Entre los trastornos que causan pérdida sensorial, los más distintivos son los que afectan a los ganglios sensoriales. Estos trastornos se denominan neuronopatías sensoriales o ganglionopatías sensoriales. La importancia de los ganglios sensoriales, además de la topografía única de la pérdida sensorial que se produce cuando están enfermos, radica en su estrecha asociación con los trastornos médicos generales y los trastornos paraneoplásicos en particular. Además, los ganglios pueden ser susceptibles al ataque autoinmunitario debido a las células endoteliales fenestradas que forman una barrera hematoencefálica permeable.
Investigaciones para Evaluar Ganglionopatías Sensoriales
| Variable | Evaluación |
| Evaluación en todos los casos | Estudios de conducción nerviosa sensorial y motora para buscar fisiología axonal o de desmielinización (los resultados deben ser axonales y puramente sensoriales en la ganglionopatía sensorial de fibras grandes, pero pueden ser normales en la ganglionopatía sensorial de fibras pequeñas) Considere la posibilidad de realizar pruebas de líquido cefalorraquídeo |
| Evaluación según causa específica | |
| Síndrome paraneoplásico | Pruebas de anticuerpos anti-Hu, anti-CRMP5 y anti-anfifisina en pruebas SPEP o IFE para gammapatía monoclonal, que se puede observar con linfomas y plasmocitomas PET-CT de cuerpo entero para buscar cáncer, seguida de biopsia diagnóstica |
| Síndrome de Sjögren | Prueba de anticuerpos ANA, anti-Ro y anti-La Pruebas de Schirmer o tinción de rosa de bengala para la queratoconjuntivitis seca Biopsia de glándulas salivales menores |
| Enfermedad celíaca | Considere la posibilidad de realizar pruebas de anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa Endoscopia y biopsia de tejido † |
| Infección | Pruebas serológicas de VIH (también considere las pruebas para HTLV-1, EBV, VZV, virus del Zika, lepra) |
| Toxicidad por vitaminas | Medición del nivel de vitamina B6 (piridoxina) |
| Evaluación de ganglionopatías sensoriales idiopáticas de fibras pequeñas y grandes | Considere la posibilidad de realizar pruebas de anticuerpos anti-disacárido de heparina trisulfatado y anti-receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos ‡ |
| Evaluación de las ganglionopatías sensoriales idiopáticas de fibras pequeñas | Considere la posibilidad de realizar biopsias de piel de la parte distal de la pierna y el muslo para medir la densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas |
* ANA denota anticuerpos antinucleares, CRMP5 la proteína 5 mediadora de la respuesta de colapsina, IFE la electroforesis de inmunofijación, PET-CT la tomografía por emisión de positrones – tomografía computarizada y SPEP la electroforesis de proteínas séricas.
† Los autoanticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa no son específicos para la enfermedad celíaca o el subtipo asociado de neuropatía periférica. Pueden verse en ganglionopatías axonales sensitivas y sensitivomotoras.
‡ Los anticuerpos anti-disacárido de heparina trisulfatado y anti-receptor del factor de crecimiento de fibroblastos 3 no son específicos para el subtipo de neuropatía periférica. Pueden observarse en ganglionopatías axonales sensitivas y sensitivomotoras, y su presencia no indica una causa inmunológica de la neuropatía.
Bibliografía:
- Amato AA, Ropper AH. Sensory Ganglionopathy. N Engl J Med. 2020 Oct 22;383(17):1657-1662. [Medline]
- Gwathmey KG. Sensory neuronopathies. Muscle Nerve. 2016 Jan;53(1):8-19. [Medline]
Creado Jun 17, 2021.
