La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia rara caracterizada por bajos niveles de IgG sérica, IgA y/o IgM, con una pérdida de producción de Ab. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia en adultos entre las edades de 20 y 40 años, pero se puede encontrar que tanto los niños como los adultos mayores tienen este defecto inmune.
Criterios Diagnóstico
Probable
Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) de IgG e IgA en suero y que cumplan todos de los siguientes criterios:
- Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.
- Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.
- Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.
Posible
Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) en uno de los isotipos mayores (IgM, IgG, e IgA) y que cumplan todos de los siguientes criterios::
- Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.
- Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.
- Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.
Diagnóstico Diferencial de Hipogammaglobulinemia
Inducido por Drogas
- Agentes antimaláricos
- Captopril
- Carbamazepina
- Glucocorticoides
- Fenclofenac
- Sales de oro
- Penicillamina
- Fenitoína
- Sulfasalazina
Enfermedades genéticas
- Ataxia telangiectasia
- Formas autosómicas de inmunodeficiencia combinada severa
- Inmunodeficiencia hiper IgM
- Deficiencia de transcobalamina II e hipogammaglobulinemia
- Agammaglobulinemia ligada al X
- Enfermedad linfoproliferativa ligada al X (asociada a EBV)
- Inmunodeficiencia combinada severa ligada al X
- Algunas enfermedades metabólicas
Anormalidades cromosómicas
- Síndrome del cromosoma 18q2
- Monosomía 22
- Trisomía 8
- Trisomía 21
Enfermedades infecciosas
- HIV
- Rubéola congénita
- Infección congénita con CMV
- Infección congénita con Toxoplasma gondii
- Virus Epstein–Barr
Enfermedades oncológicas
- Leucemia linfocítica crónica
- Inmunodeficiencia con timoma
- Linfoma no Hodgkin
- Malignidad por células B
Enfermedades sistémicas
- Inmunodeficiencia causada por hipercatabolismo de inmunoglobulinas
- Inmunodeficiencia causada por pérdida excesiva de inmunoglobulinas (nefrosis, quemaduras severas, linfangiectasia, diarrea severa)
Bibliografía:
- Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 1999 Dec;93(3):190-7.[Medline]
Creado: Nov 03, 2007
