La dermatomiositis es una enfermedad idiopática, que incluye miopatía inflamatoria y manifestaciones cutáneas características; la polimiositis incluye la miopatía inflamatoria sin signos cutáneos.
Clasificación de la Dermatomiositis/Polimiositis
Dermatomiositis
* Sin debilidad muscular (dermatomiositis amiopática o dermatomiositis sin miositis)
* Con debilidad muscular
- Adultos
-
- Asociado con cáncer
- No asociado con cáncer
- Pediátrica
Polimiositis
* Adultos
* Pediátrica
* Miositis por cuerpos de inclusión
* Superposición (miositis asociada con una enfermedad del tejido conectivo)
Criterios de Clasificación para Polimiositis y Dermatomiositis
1. Lesiones en piel
- Heliotropo: eritema edematoso de color rojo-púrpura en el párpado superior
- Signo de Gottron: eritema atrófico, queratósicas rojo-púrpura, o máculas en la superficie extensora de articulaciones de dedos
- Eritema en la superficie extensora de articulaciones de las extremidades, rojo-púrpura levemente sobreelevadas en codos o rodillas
2. Debilidad muscular proximal (de las extremidades superiores o inferiores y del tronco)
3. Niveles séricos elevados de creatina quinasa (CK) o aldolasa
4. Dolor muscular espontáneo o al tomar objetos
5. Cambios miogénicos en la electromiografía (potenciales de unidades motoras polifásicas, de corta duración, con potenciales de fibrilación espontáneos)
6. Anticuerpos anti-Jo-1 positivo (histidil-tRNA sintetasa)
7. Artritis o artralgias no destructivas
8. Signos sistémicos inflamatorios (temperatura: más de 37 °C [98,6 °F] axilar, proteína C reactiva (PCR) sérica elevada o sedimentación globular acelerada de más de 20 mm por hora por Westergren)
9. Hallazgos patológicos compatibles con miositis inflamatoria (evidencia en músculo esquelético de infiltración inflamatoria o regeneración activa)
Los pacientes que presentan al menos un hallazgo del ítem 1 y cuatro hallazgos de los items 2 al 9 se dice que presentan dermatomiositis (sensibilidad 94,1 por ciento y especificidad de lesiones en piel contra el lupus eritematoso lupus sistémico y esclerosis sistémica, del 90,3 por ciento). Los pacientes que presentan al menos cuatro hallazgos de los items 2 al 9 se dice que presentan polimiositis (sensibilidad 98,9 por ciento y especificidad de polimiositis y dermatomiositis contra todas las enfermedades de control combinado, 95,2 por ciento).
Bibliografía:
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Creado: Jun 23, 2010
