Criterios Diagnóstico para Demencia Frontotemporal Variante Conductual

La demencia frontotemporal (DFT) es un trastorno neurodegenerativo que afecta principalmente a los lóbulos frontales y/o temporales, lo que lleva a la demencia con alteraciones prominentes del comportamiento y/o del lenguaje. El inicio de los síntomas es más a menudo entre 45 y 65 años.

En septiembre de 2011, el International Behavioural Variant Frontotemporal Dementia Criteria Consortium estableció un nuevo conjunto de criterios diagnóstico clínicos para la  demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc). Los nuevos criterios de diagnóstico tienen una sensibilidad del 76% para DFTvc probable y una sensibilidad del 86% para DFTvc posible.

Nuevos Criterios Diagnóstico para Demencia Frontotemporal Variante Conductual

Criterios diagnóstico para demencia frontotemporal variante conductual.

I. Enfermedad neurodegenerativa
El siguiente síntoma debe estar presente para cumplir con los criterios para DFTvc:
A. Muestra un deterioro progresivo de la conducta y/o la cognición por observación o historia (como lo proporciona un informante con conocimiento)

II. DFTvc Posible
Tres de los siguientes síntomas conductuales/cognitivos (A – F) deben estar presentes para cumplir con los criterios. La verificación requiere que los síntomas sean persistentes o recurrentes, en lugar de eventos únicos o raros
A. Desinhibición conductual temprana [uno de los siguientes síntomas (A.1 a A.3) debe estar presente]:
A.1. Comportamiento social inapropiado
A.2. Pérdida de modales o decoro.
A.3. Acciones impulsivas, imprudentes o descuidadas.
B. Apatía o inercia temprana [uno de los siguientes síntomas (B.1 – B.2) debe estar presente]:
B.1. Apatía
B.2. Inercia
C. Pérdida temprana de simpatía o empatía [uno de los siguientes síntomas (C.1-C.2) debe estar presente]:
C.1. Respuesta disminuida a las necesidades y sentimientos de otras personas
C.2. Disminución del interés social, interrelación o calidez personal.
D. Comportamiento temprano perseverante, estereotipado o compulsivo/con rituales [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (D.1 a D.3)]:
D.1. Movimientos repetitivos simples
D.2. Comportamientos complejos, compulsivos o ritualistas.
D.3. Estereotipia del habla.
E. Hiperoralidad y cambios en la dieta [uno de los siguientes síntomas (E.1 a E.3) debe estar presente]:
E.1. Preferencias alimentarias alteradas.
E.2. Comer en exceso, aumentar el consumo de alcohol o cigarrillos
E.3. Exploración oral o consumo de objetos no comestibles.
F. Perfil neuropsicológico: déficits ejecutivas/de generación con preservación relativa de memoria y funciones visuoespaciales [todos los síntomas siguientes (F.1 – F.3) deben estar presentes]:
F.1. Déficits en tareas ejecutivas
F.2. Conservación relativa de la memoria episódica
F.3. Conservación relativa de las habilidades visuoespaciales

III. DFTvc probable
Todos los siguientes síntomas (A – C) deben estar presentes:
A. Cumple con los criterios para DFTvc posible
B. Exhibe una disminución funcional significativa (según el informe del cuidador o como lo demuestra la Escala de demencia clínica o las puntuaciones del Cuestionario de actividades funcionales)
C. Resultados de estudios por imagen consistentes con DFTvc [uno de los siguientes (C.1 – C.2) debe estar presente]:
C.1. Atrofia frontal y/o temporal anterior en RNM o TC.
C.2. Hipoperfusión o hipometabolismo temporal anterior y/o frontal en PET o SPECT.

IV. DFTvc con Patología Definida DLFT
Criterio A y cualquiera de los criterios B o C deben estar presentes para cumplir con los criterios.
A. Cumple con los criterios posible o probable para DFTvc
B. Evidencia histopatológica de DLFT en la biopsia o en el post mortem
C. Presencia de una mutación patogénica conocida.

V. Criterios de exclusión para DFTvc
Criterios A y B deben responderse negativamente para cualquier diagnóstico de DFTvc. El criterio C puede ser positivo para un posible DFTvc, pero debe ser negativo para un probable DFTvc.
A. Patrón de déficit se explica mejor por otros trastornos del sistema nervioso no degenerativos o médicos.
B. La alteración del comportamiento se explica mejor por un diagnóstico psiquiátrico.
C. Biomarcadores fuertemente indicativos de la enfermedad de Alzheimer u otro proceso neurodegenerativo

DFTvc = demencia frontotemporal variante conductual; TC = tomografía computada; DLFT = degeneración lobar frontotemporal; RNM = resonancia magnética; PET = tomografía por emisión de positrones; SPECT = tomografía computarizada por emisión de fotón único

 

Bibliografía:

  1. Johnen A, Bertoux M. Psychological and Cognitive Markers of Behavioral Variant Frontotemporal Dementia-A Clinical Neuropsychologist’s View on Diagnostic Criteria and Beyond. Front Neurol. 2019 Jun 7;10:594. [Medline]
  2. Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, Mendez MF, Kramer JH, Neuhaus J, van Swieten JC, Seelaar H, Dopper EG, Onyike CU, Hillis AE, Josephs KA, Boeve BF, Kertesz A, Seeley WW, Rankin KP, Johnson JK, Gorno-Tempini ML, Rosen H, Prioleau-Latham CE, Lee A, Kipps CM, Lillo P, Piguet O, Rohrer JD, Rossor MN, Warren JD, Fox NC, Galasko D, Salmon DP, Black SE, Mesulam M, Weintraub S, Dickerson BC, Diehl-Schmid J, Pasquier F, Deramecourt V, Lebert F, Pijnenburg Y, Chow TW, Manes F, Grafman J, Cappa SF, Freedman M, Grossman M, Miller BL. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77. [Medline]
  3. Chare L, Hodges JR, Leyton CE, McGinley C, Tan RH, Kril JJ, Halliday GM. New criteria for frontotemporal dementia syndromes: clinical and pathological diagnostic implications. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 Aug;85(8):865-70. [Medline]

 

Creado Jul 17, 2019.

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