Criterios PVSG (Polycythemia Vera Study Group)
A1 Incremento de la masa de glóbulos rojos, hombres > 36 ml/kg, mujeres > 32 ml/kg
A2 Saturación arterial de oxígeno normal > 92%
A3 Esplenomegalia
B1 Recuento de plaquetas > 400 x 109/l
B2 Recuento de glóbulos blancos > 12 x 109/l
B3 Fosfata alcalina leucocitaria > 100
B4 Vitamina B12 sérica > 900 pg/ml o capacidad sérica de unión a la vitamina > 220 pg/ml
Diagnóstico
A1 + A2 + A3 establece PV
A1 + A2 + dos de la categoría B establece PV
Criterios BCSH (British Committee for Standards in Haematology)
A1 Incremento en la masa de glóbulos rojos o hematocrito (HCT) > 0.60 (hombres), > 0.56 (mujeres)
A2 No eritrocitosis secundaria
A3 Bazo palpable
A4 Cariotipo anormal
B1 Recuento de plaquetas > 400 x 109/l
B2 Recuento de neutrófilos > 10 x 109/l
B3 Esplenomegalia en imágenes por ultrasonido
B4 Baja EPO sérica o crecimiento característico por unidades formadoras de progenitores – eritroides (BFU-E)
Diagnóstico
A1 + A2 + A3 o A4 establece PV
A1 + A2 + dos de B establece PV
Criterios OMS (Organización Mundial de la Salud)
A1 Incremento de la masa de glóbulos rojos o hemoglobina (Hb) > 18.5 (hombres), > 16.5 (mujeres)
A2 No eritrocitosis secundaria
A3 Esplenomegalia
A4 Cariotipo anormal (otro que el cromosoma Ph o gen de fusión BCR/ABL en células de médula ósea)
A5 Formación de colonias eritroides endógenas (EEC)
B1 Recuento de plaquetas > 400 x 109/l
B2 Recuento de glóbulos blancos > 12 x 109/l
B3 Biopsia de médula ósea (BMB) mostrando panmielosis con proliferación eritroide y megacariocítico
B4 Baja eritropoyetina (EPO) sérica
Diagnostico
A1 + A2 y cualquier otro de la categoría A establece PV
A1 + A2 + dos de la categoría B establece PV
Bibliografía:
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- Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, Barosi G, Verstovsek S, Birgegard G, Mesa R, Reilly JT, Gisslinger H, Vannucchi AM, Cervantes F, Finazzi G, Hoffman R, Gilliland DG, Bloomfield CD, Vardiman JW. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood. 2007 Aug 15;110(4):1092-7.[Medline]
- Pearson TC, Messinezy M. The diagnostic criteria of polycythaemia rubra vera. Leuk Lymphoma. 1996 Sep;22 Suppl 1:87-93.[Medline]
- Berlin NI. Diagnosis and classification of the polycythemias. Semin Hematol 1975;12(4):339–351.
Creado: Sep 10, 2007