Las talasemias son un grupo de trastornos hematológicos hereditarios causados por defectos en la síntesis de una o más de las cadenas de hemoglobina. La talasemia alfa es causada por la disminución o ausencia de síntesis de cadenas de globina alfa, y la beta talasemia es causada por la síntesis reducida o ausente de las cadenas de globina beta. Los desequilibrios de cadenas de globina causan hemólisis y deterioran la eritropoyesis.
Índices hematológicos de la deficiencia de hierro y de las talasemias Alfa y Beta
| Prueba | Deficiencia de hierro | Talasemia Beta | Talasemia Alfa |
| VCM (anormal si <80 fl en adultos; <70 fl en niños de 6 meses a 6 años de edad, y <76 fl en niños de 7 a 12 años de edad) | Bajo | Bajo | Bajo |
| Amplitud de distribución eritrocitaria | Alto | Normal; ocasionalmente alta | Normal |
| Ferritina | Baja | Normal | Normal |
| Índice Mentzer para niños (VCM/recuento de glóbulos rojos) | > 13 | < 13 | < 13 |
| Electroforesis de Hb | Normal (puede haber reducida HbA2) | Aumentada HbA2, reducida HbA, y probablemente incrementada HbF | Recién nacidos: pueden tener HbH o Hb de Bart |
Hb = hemoglobina; HbF = hemoglobina fetal; VCM = volumen corpuscular medio.
Bibliografía:
- Martin A, Thompson AA. Thalassemias. Pediatr Clin North Am. 2013 Dec;60(6):1383-91. [Medline]
- Muncie HL Jr, Campbell J. Alpha and beta thalassemia. Am Fam Physician. 2009 Aug 15;80(4):339-44. [Medline]
Creado: Sep 14, 2015
