Enfermedad de la transmisión neuromuscular caracterizada por debilidad fluctuante y fatigabilidad bulbar y de otros músculos voluntarios sin pérdida de los reflejos o alteración de la sensibilidad u otras funciones neurológicas.
Criterios diagnóstico:
- Signos y síntomas característicos
Uno o más de los siguientes:
- Diplopía, ptosis, disartria, debilidad en la masticación, dificultad en la deglución, debilidad muscular con los reflejos tendinosos profundos preservados, y, menos comúnmente, debilidad en la extensión y flexión del cuello, y debilidad de los músculos del tronco
- Debilidad incrementada durante el ejercicio y uso repetitivo con al menos recuperación parcial de la fuerza después de períodos de reposo
- Mejoría sustancial en la fuerza seguida de la administración de drogas anticolinesterasa (edrofonio (Tensilón®) y neostigmina);
Y uno o más de los siguientes:
- EMG y estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia gravis la estimulación repetitiva a una frecuencia de 2 por segundo muestra una característica respuesta descendente el cual es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras únicas muestran aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora.
- Anticuerpos para receptores de Acetilcolina
Exclusiones:
- Síndrome miasténico congénito, miopatías restrictivas progresivas, miopatías esteroideas e inflamatorias, enfermedad de neurona motora
- Esclerosis múltiple, variantes de síndrome de Guillain-Barré (por ej. síndrome de Miller-Fisher)
- Toxicidad por órganofosforados, botulismo, veneno de araña viuda negra
- Síndrome de Eaton-Lambert
- Stroke
- Medicamentos: agentes bloqueadores neuromusculares, aminoglucósidos, penicilamina, drogas antimaláricas, colistina, estreptomicina, polimicina B, tetraciclina
- Hipokalemia; hipofosfatemia
Clasificación de severidad de Osserman:
- I: Miastenia ocular
- IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responsiva a drogas
- IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo pero no crisis; respuesta a drogas menos que satisfactoria
- III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre respuesta a drogas
- IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II
Bibliografía:
- Ossermann KE. Myasthenia gravis. New York: Grune and Stratton; 1958.
- Engel AG. Myasthenic syndromes. In: Engel AG, Franzini Armstrong C, editors. Myology. 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1994. p. 1798-835.
Creado: Oct 11, 2006
