Criterios Diagnóstico para Miastenia Gravis

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Enfermedad de la transmisión neuromuscular caracterizada por debilidad fluctuante y fatigabilidad bulbar y de otros músculos voluntarios sin pérdida de los reflejos o alteración de la sensibilidad u otras funciones neurológicas.

Criterios diagnóstico:

  1. Signos y síntomas característicos

Uno o más de los siguientes:

  1. Diplopía, ptosis, disartria, debilidad en la masticación, dificultad en la deglución, debilidad muscular con los reflejos tendinosos profundos preservados, y, menos comúnmente, debilidad en la extensión y flexión del cuello, y debilidad de los músculos del tronco
  2. Debilidad incrementada durante el ejercicio y uso repetitivo con al menos recuperación parcial de la fuerza después de períodos de reposo
  3. Mejoría sustancial en la fuerza seguida de la administración de drogas anticolinesterasa (edrofonio (Tensilón®) y neostigmina);

Y uno o más de los siguientes:

  1. EMG y estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia gravis la estimulación repetitiva a una frecuencia de 2 por segundo muestra una característica respuesta descendente el cual es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras únicas muestran aumento del jitter o intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora.
  2. Anticuerpos para receptores de Acetilcolina

Exclusiones:

  • Síndrome miasténico congénito, miopatías restrictivas progresivas, miopatías esteroideas e inflamatorias, enfermedad de neurona motora
  • Esclerosis múltiple, variantes de síndrome de Guillain-Barré (por ej. síndrome de Miller-Fisher)
  • Toxicidad por órganofosforados, botulismo, veneno de araña viuda negra
  • Síndrome de Eaton-Lambert
  • Stroke
  • Medicamentos: agentes bloqueadores neuromusculares, aminoglucósidos, penicilamina, drogas antimaláricas, colistina, estreptomicina, polimicina B, tetraciclina
  • Hipokalemia; hipofosfatemia

Clasificación de severidad de Osserman:

  • I: Miastenia ocular
  • IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responsiva a drogas
  • IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo pero no crisis; respuesta a drogas menos que satisfactoria
  • III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre respuesta a drogas
  • IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II

 

Bibliografía:

  1. Ossermann KE. Myasthenia gravis. New York: Grune and Stratton; 1958.
  2. Engel AG. Myasthenic syndromes. In: Engel AG, Franzini Armstrong C, editors. Myology. 2nd ed. New York: McGraw Hill; 1994. p. 1798-835.

Creado: Octubre 11, 2006