La narcolepsia es un trastorno de expresión alterada de la vigilia y del sueño REM (movimientos oculares rápidos). Esto se manifiesta como somnolencia diurna excesiva y la expresión de cada uno de correlatos fisiológicos del sueño REM, que incluyen la cataplejía y la parálisis del sueño (atonía del sueño REM que se introduce en la vigilia), mantenimiento deficiente de la atonía del sueño REM (por ejemplo, trastorno de la conducta del sueño REM [TCSR]), e imágenes de sueños que se introducen en la vigilia (por ejemplo, alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas). La somnolencia excesiva suele comenzar en la segunda o tercera década seguido por la expresión de síntomas auxiliares.
Criterios ICSD-1: criterios mínimos para el diagnóstico = B + C, o A + D + E + G.
A. El paciente se queja de la excesiva somnolencia diurna (ESD) o debilidad muscular súbita.
B. Siestas o lapsos durante el día de sueño recurrentes que se producen casi a diario durante al menos 3 meses.
C. Pérdida repentina del tono muscular postural bilateral que se produce en asociación con emociones intensas (cataplejía).
D. Las características asociadas incluyen:
- Parálisis del sueño
- Alucinaciones hipnagógicas
- Comportamientos automáticos
- Episodios de sueño interrumpidos importantes.
E. La polisomnografía (PSG) demuestra uno o más de los siguientes:
- Latencia del sueño <8 minutos
- Latencia del sueño REM <20 minutos
- Prueba de latencia múltiple del sueño (MSLT) que demuestra una latencia media de sueño <5 minutos
- Dos o más períodos al inicio del sueño REM (SOREM).
F. Tipificación de HLA que demuestra la positividad DQB1*0602 o DR2.
G. Ausencia de trastornos mentales o médicos o mental que justifiquen los síntomas.
H. Otros trastornos del sueño (por ejemplo, trastorno de movimientos periódicos de extremidades o el síndrome de apnea central del sueño) pueden estar presentes, pero no son la principal causa de los síntomas.
Criterios ICSD-2:
Narcolepsia con cataplejia:
- ESD diariamente por > 3 meses
- Historia definida de cataplejia: episodios repentinos y transitorios de pérdida del tono motor desencadenado por emociones
- El diagnóstico de la narcolepsia, siempre que sea posible, debe ser confirmado por PSG seguido por MSLT, este último muestra la latencia del sueño </= 8 minutos y >/= 2 SOREMs. Por otra parte, los niveles de hipocretina en líquido cefalorraquídeo </= 110 pg/mL
- Hipersomnia no explicada mejor por otra enfermedad del sueño, neurológica, mental, o uso de sustancias o medicamentos.
Narcolepsia sin cataplejía:
- ESD díariamente por > 3 meses
- Cataplejía típica no está presente
- El diagnóstico de narcolepsia DEBE ser confirmada por PSG seguido por MSLT, la última muestra: latencia del sueño </=8 minutos y >/= 2 SOREMs
- Hipersomnia no explicada mejor por otra enfermedad del sueño, neurológica, mental, o uso de sustancias o medicamentos.
Bibliografía:
- Vignatelli L, Plazzi G, Bassein L, Barbato A, De Vincentiis A, Lugaresi E, D’Alessandro R; GIN-SEN. Gruppo Italiano Narcolessia-Studio Epidemiologico Nazionale. ICSD diagnostic criteria for narcolepsy: interobserver reliability. Intemational Classification of Sleep Disorders. Sleep. 2002 Mar 15;25(2):193-6. [Medline]
- Billiard M. Diagnosis of narcolepsy and idiopathic hypersomnia. An update based on the International classification of sleep disorders, 2nd edition. Sleep Med Rev. 2007 Oct;11(5):377-88. [Medline]
Creado Jul 5, 2011.
