El diagnóstico del síndrome de Sjögren primario a menudo se realiza sobre la base de una tríada clásica de síntomas: sequedad de boca y ojos, fatiga y dolor. Las complicaciones sistémicas, que están presentes en 30 a 40% de los pacientes, pueden proporcionar las primeras pistas sobre la enfermedad.
Criterios de Clasificación ACR-EULAR 2017 para el Síndrome de Sjögren Primario
Sobre la base de los criterios de clasificación enumerados, un diagnóstico de síndrome de Sjögren primario se define como un puntaje de 4 o más. Estos criterios se aplican a pacientes que tienen al menos un síntoma de sequedad ocular u oral o la presencia de manifestaciones sistémicas sugestivas de síndrome de Sjögren primario. Los criterios de exclusión incluyen la infección activa por el virus de la hepatitis C en el ensayo de reacción en cadena de la polimerasa, la radioterapia de la columna cervical, la sarcoidosis, la enfermedad del injerto contra el huésped, la administración de fármacos anticolinérgicos y la enfermedad relacionada con IgG4. ACR denota American College of Rheumatology, EULAR European League against Rheumatism, SICCA Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance, y SSA el anticuerpo anti antígeno A relacionado con el síndrome Sjögren.
Item | Descripción | Puntaje |
Focus score ≥1 | Puntaje determinado por el número de infiltrados de células mononucleares que contienen ≥50 células inflamatorias por 4 mm² de glándula salival labial menor obtenidas en la biopsia | 3 |
Presencia de anticuerpos anti-SSA* | Medido en suero; solo se deben tener en cuenta los anticuerpos anti-Ro60; los anticuerpos aislados anti-Ro52 no son específicos para el síndrome de Sjögren | 3 |
Puntuación de tinción ocular SICCA de ≥5 | Una puntuación determinada por un oftalmólogo sobre la base del examen con fluoresceína y tinción con verde de lisamina; las puntuaciones oscilan entre 0 y 12, y las puntuaciones más altas indican una mayor gravedad | 1 |
Prueba de Schirmer de ≤5 mm por 5 min | Una prueba para medir la producción de lágrimas mediante la inserción de papel de filtro en la conjuntiva del párpado inferior y la evaluación de la cantidad de humedad en el papel | 1 |
Flujo salival total no estimulado de ≤ 0,1 ml por min | Una prueba para medir el flujo salival recogiendo saliva en un tubo durante al menos 5 minutos después de que el paciente haya deglutido | 1 |
Puntaje total | 9 |
* Los resultados serológicos positivos para anticuerpos anti-SSB/La en ausencia de anticuerpos anti-SSA/Ro no son específicos y ya no se consideran un criterio para el diagnóstico.
Bibliografía:
- Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren’s Syndrome. N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939. [Medline]
- Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, Rasmussen A, Scofield H, Vitali C, Bowman SJ, Mariette X; International Sjögren’s Syndrome Criteria Working Group. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis. 2017 Jan;76(1):9-16. [Medline]
Creado Jul 10, 2018