El síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por morbilidad trombótica y/o del embarazo asociada con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos persistentes (aFL). Hay muchas otras manifestaciones clínicas asociadas con aFL persistentes (que incluyen trombocitopenia inmunitaria, livedo reticularis, migraña, valvulopatía cardíaca y disfunción cognitiva).
Criterios de clasificación revisados para el síndrome antifosfolípido
El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) está presente si se cumple al menos uno de los criterios clínicos y uno de los criterios de laboratorio siguientes *
Criterios clínicos
1. Trombosis vascular †
Uno o más episodios clínicos ‡ de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños§, en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe confirmarse mediante criterios objetivos validados (es decir, hallazgos inequívocos de estudios de imagen apropiados o histopatología). Para la confirmación histopatológica, la trombosis debe estar presente sin evidencia significativa de inflamación en la pared del vaso.
2. Morbilidad del embarazo
- Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal o después de la décima semana de gestación, con morfología fetal normal documentada por ultrasonido o por examen directo del feto, o
- Uno o más nacimientos prematuros de un recién nacido morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación debido a: (i) eclampsia o preeclampsia severa definida de acuerdo con definiciones estándar, o (ii) características reconocidas de insuficiencia placentaria¶ , o
- Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de la décima semana de gestación, con anomalías anatómicas u hormonales maternas y causas cromosómicas paternas y maternas excluidas.
En estudios de poblaciones de pacientes que tienen más de un tipo de morbilidad del embarazo, se recomienda a los investigadores que estratifiquen los grupos de sujetos de acuerdo con a, b o c anteriores.
Criterios de laboratorio **
1. Anticoagulante lúpico (AL) presente en plasma, en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia, detectado según las directrices de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (Subcomité Científico de AL/anticuerpos dependientes de fosfolípidos).
2. Anticuerpo anticardiolipina (aCL) de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma, presente en título medio o alto (es decir, > 40 GPL o MPL, o > del percentilo 99), en dos o más ocasiones, al menos 12 semanas aparte, medido por un ELISA estandarizado.
3. Anticuerpo anti-b2 glicoproteína-I de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma (en título > percentilo 99), presente en dos o más ocasiones, con al menos 12 semanas de diferencia, medido por un ELISA estandarizado, de acuerdo con procedimientos recomendados.
* Debe evitarse la clasificación de SAF si existe menos de 12 semanas o más de 5 años separan la prueba positiva de aFL y la manifestación clínica.
† Los factores coexistentes heredados o adquiridos para la trombosis no son razones para excluir a los pacientes de los ensayos de SAF. Sin embargo, se deben reconocer dos subgrupos de pacientes con SAF, según: (a) la presencia y (b) la ausencia de factores de riesgo adicionales para la trombosis. Estos casos indicativos (pero no exhaustivos) incluyen: edad ( > 55 en hombres y > 65 en mujeres) y la presencia de cualquiera de los factores de riesgo establecidos de enfermedad cardiovascular (hipertensión, diabetes mellitus, LDL elevado o colesterol HDL bajo, tabaquismo, antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular prematura, índice de masa corporal ≥ 30 kg/m2, microalbuminuria, tasa de filtración glomerular (TFG) estimada < 60 ml/min, trombofilias hereditarias, anticonceptivos orales, síndrome nefrótico, neoplasia maligna, inmovilización y cirugía. Los criterios deben estratificarse según las causas contribuyentes de la trombosis.
‡ Un episodio trombótico en el pasado podría considerarse un criterio clínico, siempre que la trombosis se demuestre por los medios de diagnóstico adecuados y no se encuentre un diagnóstico alternativo o una causa de trombosis.
§ La trombosis venosa superficial no está incluida en los criterios clínicos.
¶ Las características generalmente aceptadas de la insuficiencia placentaria incluyen: (i) pruebas de vigilancia fetal anormales o dudosas, p. ej. una prueba no reactiva sin estrés, sugestiva de hipoxemia fetal, (ii) análisis de forma de onda de velocimetría de flujo Doppler anormal sugestivo de hipoxemia fetal, p. ej. ausencia de flujo telediastólico en la arteria umbilical, (iii) oligohidramnios, p. ej. un índice de líquido amniótico de 5 cm o menos, o (iv) un peso postnatal al nacer menor que el percentilo 10 para la edad gestacional.
** Se recomienda a los investigadores que clasifiquen a los pacientes con SAF en los estudios en una de las siguientes categorías: I, más de un criterio de laboratorio presente (cualquier combinación); IIa, AL presente solo; IIb, anticuerpo aCL presente solo; IIc, anticuerpo anti-ß2 glicoproteína I presente solo.
Bibliografía:
- Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R, Derksen RH, DE Groot PG, Koike T, Meroni PL, Reber G, Shoenfeld Y, Tincani A, Vlachoyiannopoulos PG, Krilis SA. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306. [Medline]
- Gardiner C, Hills J, Machin SJ, Cohen H. Diagnosis of antiphospholipid syndrome in routine clinical practice. Lupus. 2013 Jan;22(1):18-25. [Medline]
- Elbagir S, Grosso G, Mohammed NA, Elshafie AI, Elagib EM, Zickert A, Manivel VA, Pertsinidou E, Nur MAM, Gunnarsson I, Rönnelid J, Svenungsson E. Associations with thrombosis are stronger for antiphosphatidylserine/prothrombin antibodies than for the Sydney criteria antiphospholipid antibody tests in SLE. Lupus. 2021 Jul;30(8):1289-1299. [Medline]
Creado Sep 01, 2021.
