Criterios Diagnóstico para Trombocitopenia Esencial

Criterios Diagnóstico del Polycythemia Vera Study Group (PVSG) para Trombocitopenia Esencial

Todos de los siguientes criterios deben cumplirse para realizar el diagnóstico de Trombocitopenia Esencial:

1. 1. Recuento plaquetario mayor de 600 x 10⁹/L
   2. Hematocrito menor de 40 o masa de glóbulos rojos normal
   3. Hierro teñible en médula ósea o volumen corpuscular medio normal  de los glóbulos rojos (Si estas mediciones sugiere deficiencia de hierro, la policitemia vera no puede ser excluida a menos que una prueba con terapia con hierro falle en incrementar la masa de glóbulos rojos en el rango policitémico)
   4. No cromosoma Philadelphia o gen bcr/abl
   5. Fibrosis colágena de la médula ósea ausente o menos de un tercio del área de la biopsia sin esplenomegalia y sin frotis sanguíneo leucoeritroblástico
   6. No evidencia citogenética o morfológica para síndrome mielodisplásico
   7. Ausencia de causa para trombocitosis reactiva

Criterios Diagnóstico OMS para Trombocitopenia Esencial

Criterios Positivos

1. Recuento de plaquetas sostenido > 600x 10⁹/l
2. Biopsia de medula ósea con proliferación principalmente del linaje megacariocítico con incrementado número de megacariocitos grandes y maduros

Criterios de exclusión

1. No evidencia de policitemia vera (PV)
   • Masa de eritrocitos normal o Hb <18,5 g/dl en hombres, 16,5 g/dl en mujeres
   • Hierro por tinción en medula ósea, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio (VCM) normal
   • Si lo anterior no está presente, o fallo en la prueba de hierro en incrementar la masa de glóbulos rojos o niveles de hemoglobina en rango de PV
2. No evidencia de CML
   • No evidencia de cromosoma Philadelphia (Ph) y no gen de fusión BCR/ABL
3. No evidencia de mielofibrosis idiopática
   • Ausencia de fibrosis colágena
   • Fibrosis de reticulina mínima o ausente
4. No evidencia de síndrome mielodisplásico
   • No del(5q), t(3;3)(q21;26), inv(3)(q21q26)
   • No displasia granulocítica significativa; pocos o ninguno, micromegacariocitos
5. No evidencia que la trombocitosis es reactiva a:
   • Inflamación subyacente o infección
   • Neoplasia subyacente
   • Esplenectomía previa

Bibliografía:

1. Imbert M, Pierre R, Thiele J, Vardiman JW, Brunning RD, Flandrin G. Essential thrombocythaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumours: tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001. p. 39-41.
2. Murphy S, Peterson P, Iland H, Laszlo J. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transition by treatment. Semin Hematol. 1997 Jan;34(1):29-39. [Medline]
3. Harrison CN, Green AR. Essential thrombocythemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Oct;17(5):1175-90, vii. [Medline]

Creado: Sep 03, 2007