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Unifying Concepts

Criterios Diagnóstico para Trombocitopenia Esencial

Criterios Diagnóstico del Polycythemia Vera Study Group (PVSG) para Trombocitopenia Esencial

Todos de los siguientes criterios deben cumplirse para realizar el diagnóstico de Trombocitopenia Esencial:

    1. Recuento plaquetario mayor de 600 x 109/L
    2. Hematocrito menor de 40 o masa de glóbulos rojos normal
    3. Hierro teñible en médula ósea o volumen corpuscular medio normal  de los glóbulos rojos (Si estas mediciones sugiere deficiencia de hierro, la policitemia vera no puede ser excluida a menos que una prueba con terapia con hierro falle en incrementar la masa de glóbulos rojos en el rango policitémico)
    4. No cromosoma Philadelphia o gen bcr/abl
    5. Fibrosis colágena e la médula ósea ausente o menos de un tercio del área de la biopsia sin esplenomegalia y sin frotis sanguíneo leucoeritroblástico
    6. No evidencia citogenética o morfológica para síndrome mielodisplásico
    7. Ausencia de causa para trombocitosis reactiva

Criterios Diagnóstico OMS para Trombocitopenia Esencial

Criterios Positivos

  1. Recuento de plaquetas sostenido > 600x 109/l
  2. Biopsia de medula ósea con proliferación principalmente del linaje megacariocítico con incrementado número de megacariocitos grandes y maduros

Criterios de exclusión

  1. No evidencia de policitemia vera (PV)
    • Masa de eritrocitos normal o Hb <18,5 g/dl en hombres, 16,5g/dl en mujeres
    • Hierro por tinción en medula ósea, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio (VCM) normal
    • Si lo anterior no está presente, o fallo en la prueba de hierro en incrementar la masa de glóbulos rojos o niveles de hemoglobina en rango de PV
  2. No evidencia de CML
    • No evidencia de cromosoma Philadelphia (Ph) y no gen de fusión BCR/ABL
  3. No evidencia de mielofibrosis idiopática
    • Ausencia de fibrosis colágena
    • Fibrosis de reticulina mínima o ausente
  4. No evidencia de síndrome mielodisplásico
    • No del(5q), t(3;3)(q21;26),inv(3)(q21q26)
    • No displasia granulocítica significativa; pocos o ninguno, micromegacariocitos
  5. No evidencia que la trombocitosis es reactiva a:
    • Inflamación subyacente o infección
    • Neoplasia subyacente
    • Esplenectomía previa

 

Bibliografía:

  1. Imbert M, Pierre R, Thiele J, Vardiman JW, Brunning RD, Flandrin G. Essential thrombocythaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumours: tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001. p. 39-41.
  2. Murphy S, Peterson P, Iland H, Laszlo J. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transition by treatment. Semin Hematol. 1997 Jan;34(1):29-39.[Medline]
  3. Harrison CN, Green AR. Essential thrombocythemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Oct;17(5):1175-90, vii. [Medline]

Creado: Sep 03, 2007

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