La mastocitosis sistémica es un trastorno clonal de los mastocitos y su progenitor. Los síntomas de la mastocitosis sistémica se deben a la acumulación patológica y la activación de mastocitos en varios tejidos como la médula ósea, la piel, el tracto gastrointestinal, el hígado y el bazo.
| Variante (Abreviatura) | Subvariantes |
| • Mastocitosis Cutánea (CM) | – Urticaria Pigmentosa (UP) = Maculopapular CM (MPCM) |
| – Difusa CM (DCM) | |
| – Mastocitoma en Piel | |
| • Mastocitosis Sistémica Indolente (ISM) | – Mastocitosis Sistémica larvada o quiescente (SSM) |
| – Mastocitosis aislada en medula ósea (BMM) | |
| • Mastocitosis Sistémica asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos (SM-AHNMD) | – Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mieloide Aguda (SM-AML) |
| – Mastocitosis Sistémica con Síndrome Mielodisplásico (SM-MDS) | |
| – Mastocitosis Sistémica con Enfermedad Mieloproliferativa (SM-MPD) | |
| – Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mielomonocítica Crónica (SM-CMML) | |
| – Mastocitosis Sistémica con Linfoma No Hodgkin (SM-NHL) | |
| – Mastocitosis Sistémica con Síndrome Hipereosinofílico (SM-HES) | |
| • Mastocitosis Sistémica Agresiva (ASM) | – Mastocitosis Sistémica Linfadenopática con eosinofilia (En algunos casos, la fusión del gen FIP1L1/PDGFRA puede ser detectado) |
| • Leucemia de Mastocitos (MCL) | –MCL Aleucémica |
| • Sarcoma de Mastocitos (MCS) | |
| • Mastocitoma Extracutánea |
OMS, Organización Mundial de la Salud
Bibliografía:
- Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004;55:419-32. [Medline]
- O’Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004;:146-62. [Medline]
Creado: Jun 21, 2005
