La miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía más común en pacientes mayores de 40 años encontradas en la práctica neurológica. Aunque por lo general es esporádica, hay un conocimiento creciente de la influencia de los factores genéticos en la susceptibilidad a la enfermedad y el fenotipo clínico. El diagnóstico se basa en el reconocimiento del patrón distintivo de la afectación muscular y el perfil temporal de la enfermedad, y la combinación de los cambios inflamatorios y miodegenerativos y depósitos de proteínas en la biopsia muscular.
Criterios Diagnóstico de Griggs para Miositis por Cuerpos de Inclusión
I. Rasgos característicos de miositis por cuerpos de inclusión
A. Características clínicas
- Duración de la enfermedad > 6 meses
- Edad de inicio > 30 años de edad
- Debilidad muscular
Debe afectar a los músculos distales y proximales de los brazos y las piernas y el paciente deben exhibir al menos una de las siguientes características:
a. Debilidad flexora de dedos
b. Debilidad flexora de la muñeca > extensora de la muñeca
c. Debilidad muscular del cuádriceps (= o < grado 4 MRC)
B. Características de laboratorio
- Creatina kinasa sérica < 12 veces de lo normal
- Biopsia muscular
a. Miopatía inflamatoria caracterizada por la invasión de células mononucleares de las fibras musculares no necrótico
b. fibras musculares vacuoladas
c. Cualquiera de los dos
(i) depósitos de amiloide intracelular (debe utilizar el método de fluorescencia de identificación antes de excluir la presencia de amiloide) o
(ii) tubulofilamentos de 15-18 nm por microscopía electrónica
3. La electromiografía debe ser coherente con las características de una miopatía inflamatoria (sin embargo, se observan comúnmente potenciales de larga duración y no excluyen el diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión esporádica).
C. Historia familiar
En raras ocasiones, la miositis por cuerpos de inclusión se puede observar en familias. Esta condición es diferente de la miopatía por cuerpos de inclusión hereditaria sin inflamación. El diagnóstico de la miositis con cuerpos de inclusión familiar requiere documentación específica del componente inflamatorio por biopsia muscular, además de las fibras musculares vacuoladas, amiloide intracelular, y tubulofilamentos de 15-18 nm.
II. Trastornos asociados
La miositis por cuerpos de inclusión se produce con una variedad de otras condiciones, especialmente inmune-mediadas. Una condición asociada no excluye un diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión si se cumplen los criterios diagnósticos que figuran a continuación:
III. Criterios diagnóstico para miositis por cuerpos de inclusión
- Miositis por cuerpos de inclusión definitiva
Los pacientes deben presentar todas las características en la biopsia muscular, incluyendo la invasión de fibras no necróticas por células mononucleares, fibras musculares vacuoladas, y depósitos amiloides intracelulares o tubulofilamentos de 15 a 18 nm.
Ninguna de las otras características clínicas o de laboratorio son obligatorios si las características de la biopsia muscular son diagnóstico. - Miositis por cuerpos de inclusión posible
Si el músculo muestra solo inflamación (invasión de fibras musculares no necróticas por células mononucleares), sin otras características patológicas de miositis por cuerpos de inclusión, entonces un diagnóstico de posible miositis por cuerpos de inclusión se puede dar si el paciente exhibe la característica clínica (A1,2,3) y las características de laboratorio (B1,3).
Criterios Diagnóstico Modificados de 2008 para Miositis por Cuerpos de Inclusión
Miositis por cuerpos de inclusión patológicamente definida
• Conforme a los criterios Griggs: Invasión de fibras no necróticas por células mononucleares y vacuolas ribeteadas, y cualquiera de los depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm.
Miositis por cuerpos de inclusión clínicamente definida
• Características clínicas
- Duración de debilidad > 12 meses
- Edad > 35 años
- Debilidad de flexión de los dedos > abducción del hombro y de la extensión de la rodilla > flexión de la cadera
• Características patológicas
- Invasión de fibras no necróticas por las células mononucleares o vacuolas ribeteadas o incrementadas
- Complejo mayor de histocompatibilidad clase 1 o CMH-1, pero no hay depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm
Miositis por cuerpos de inclusión Posible
• Criterios clínicos
- Duración de debilidad >12 meses
- Edad > 35 años
- Debilidad de flexión de los dedos > abducción del hombro o de extensión de la rodilla > flexión de la cadera
• Criterios patológicos
- Invasión de fibras no necróticas por las células mononucleares o vacuolas ribeteadas o incrementadas
- MHC-1, pero sin depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm
Las actualizaciones más recientes (2024–2025) de los criterios diagnósticos para la miositis por cuerpos de inclusión (IBM, por sus siglas en inglés) destacan un enfoque clínico más inclusivo, integrando técnicas de imagen muscular (resonancia magnética/ecografía), biomarcadores serológicos (anticuerpos anti-cN1a) y características patológicas refinadas. Estos cambios buscan mejorar la detección precoz, identificar presentaciones atípicas y optimizar la preparación para ensayos clínicos.
Principales actualizaciones en los criterios diagnósticos
Presentación clínica
- IBM típica: debilidad progresiva en los flexores profundos de los dedos y los extensores de la rodilla, a menudo acompañada de disfagia.
- IBM atípica: reconocida formalmente ahora; incluye debilidad axial, disfagia aislada, pie caído, diplejía facial o debilidad proximal en las extremidades.
Características patológicas
- Obligatorias: linfocitos endomisiales rodeando fibras no necróticas.
- De apoyo: vacuolas ribeteadas, agregados proteicos citoplasmáticos y anomalías mitocondriales.
Marcadores serológicos
- Anticuerpos anti-cN1a incluidos como evidencia de apoyo.
- Asociados con la participación de células B en la patogenia de la IBM.
Imagenología muscular
- La resonancia magnética (RM) y la ecografía forman parte ahora del protocolo diagnóstico.
- Refinamientos de 2025: criterios estandarizados de RM, evaluación de cuerpo completo (incluyendo cuello, cintura escapular y tronco) y análisis de conglomerados (*cluster analysis*) para identificar fenotipos radiológicos.
Bibliografía:
- Dimachkie MM, Barohn RJ. Inclusion body myositis. Semin Neurol. 2012 Jul;32(3):237-45. [Medline]
- Griggs RC, Askanas V, DiMauro S, Engel A, Karpati G, Mendell JR, Rowland LP. Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol. 1995 Nov;38(5):705-13. [Medline]
- Hilton-Jones D, Brady S. Diagnostic criteria for inclusion body myositis. J Intern Med. 2016 Jul;280(1):52-62. [Medline]
- Naddaf E, Roy B. Updates on Diagnostic Criteria of Inclusion Body Myositis. Rheum Dis Clin North Am. 2025 Nov;51(4):595-607. [Medline]
Creado: Jul 11, 2016.
Actualizado: Mar 18, 2026.