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Unifying Concepts

[:es]Diagnóstico de la Enfermedad Ósea de Paget[:en]Diagnosis of Paget’s Disease of Bone[:]

[:es]La enfermedad ósea de Paget (también conocida como osteítis deformante) es una enfermedad no maligna donde se encuentra una resorción ósea acelerada seguida por el depósito de matriz ósea densa, caótica, e ineficazmente mineralizada.

Se estima que el 70% de los pacientes que tienen la enfermedad de Paget no tienen síntomas. Por lo general, el diagnóstico se encuentra incidentalmente en radiografías y pruebas de laboratorio. Las manifestaciones clínicas, cuando están presentes, puede estar en amplio espectro.

Síntomas de la enfermedad de Paget

  • Dolor óseo de osteoartritis o microfracturas, si la mandíbula está implicada, los dientes pueden llegar a aflojarse
  • Cefalea y pérdida de la audición o de la vista por presión sobre los nervios, el cerebro o la médula espinal y reducción del flujo sanguíneo
  • Dolor o neuropatía de la presión sobre los nervios
  • Aumento de tamaño de la cabeza, inclinación de un miembro, o curvatura de la columna vertebral
  • Dolor de cadera
  • Daño en el cartílago de las articulaciones, lo que puede conducir a la osteoartritis
  • Insuficiencia cardíaca (solo en los casos más severos, especialmente en pacientes con enfermedad cardiaca)
  • Cálculos renales (más común en pacientes con enfermedad de Paget)
  • Sarcoma, en menos de 1% de los pacientes con enfermedad de Paget

Los pacientes con dolor óseo causado por la enfermedad de Paget suelen describir el dolor como continuo. A diferencia de la osteoartritis, el dolor de huesos pagética por lo general aumenta con el descanso, al soportar peso, cuando las extremidades están calientes, y por la noche. Enfermedad de Paget puede causar osteoartritis si la sección afectada de hueso es cerca de una articulación.
Una variedad de deformidades que pueden presentarse incluyen cifosis, miembros cortos o inclinados, facie leonina, abombamiento frontal, anormalidades dentales; y, en casos severos, un cráneo agrandado que puede ser difícil de mantener erguido.

Marcadores bioquímicos
Hay muchos marcadores bioquímicos de la enfermedad de Paget, pero los dos más importantes son la fosfatasa alcalina sérica total y la piridinolina urinaria. Estos marcadores pueden ser normales en pacientes con la forma monostótica de la enfermedad de Paget (15% de los pacientes) por lo tanto, las mediciones de fosfatasa alcalina ósea-específica puede ser útil. La hidroxiprolina urinaria ya no se considera un marcador preciso de la actividad o de la extensión de la enfermedad.

Radiología
Las radiografías incluyen lesiones tanto líticas (temprano) como escleróticas. Muchos pacientes son diagnosticados de forma incidental en la fase asintomática de las radiografías simples que muestran agrandamiento localizado del hueso. Estas radiografías tienen una alta especificidad debido a su carácter clásico, pero una baja sensibilidad. La gammagrafía ósea se puede utilizar para aumentar la sensibilidad en pacientes con sospecha de enfermedad de Paget; sin embargo, la gammagrafía ósea es menos específica y deben ser interpretadas con cautela. Una vez que el diagnóstico de la enfermedad de Paget se confirma, repetir las radiografías solo son necesarias para controlar la degeneración alrededor de las articulaciones que soportan peso. La tomografía computarizada y la resonancia magnética no son necesarias.

Hallazgos radiológicos en pacientes con enfermedad de Paget

Radiográficos

  • Osteoporosis circunscrita en el cráneo
  • Lesiones en forma de llama en huesos largos
  • Lesiones osteolíticas cerca de las lesiones engrosadas
  • Hueso esclerótico
  • Miembros arqueados
  • Fracturas, incluyendo fracturas transversales en “banana” o “tiza”

Gammagrafía ósea

  • Áreas con mayor captación al tecnecio-99m
  • Patrón “cara de ratón” en la exploración de la vértebra afectada

Si los resultados de los marcadores bioquímicos y radiografías no son concluyentes, una biopsia del hueso afectado puede ser indicada en raras ocasiones.

 

Bibliografía:

  1. Schneider D, Hofmann MT, Peterson JA. Diagnosis and treatment of Paget’s disease of bone. Am Fam Physician. 2002 May 15;65(10):2069-72. [Medline]
  2. Whyte MP. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2006 Aug 10;355(6):593-600. [Medline]
  3. Ralston SH. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2013 Feb 14;368(7):644-50. [Medline]

 

Creado Feb 20, 2013.[:en]Paget’s disease of bone (also known as osteitis deformans) is a nonmalignant disease involving accelerated bone resorption followed by deposition of dense, chaotic, and ineffectively mineralized bone matrix.

An estimated 70% of patients who have Paget’s disease have no symptoms. The diagnosis is typically found incidentally on radiographs and laboratory investigations. Clinical manifestations, when present, may be wide in spectrum.

Symptoms of Paget’s Disease

  • Bone pain from microfractures or osteoarthritis; if the jaw is involved, teeth may become loose
  • Headaches and loss of hearing or vision from pressure on nerves, brain, or spinal cord and reduced blood flow
  • Pain or neuropathy from pressure on nerves
  • Increased head size, bowing of a limb, or curvature of the spine
  • Hip pain
  • Damage to cartilage of joints, which may lead to osteoarthritis
  • Heart failure (only in severe cases, especially in patients with heart disease)
  • Kidney stones (more common in patients with Paget’s disease)
  • Sarcoma, in less than 1% of patients with Paget’s disease

Patients with bone pain caused by Paget’s disease usually describe the pain as continuous. Unlike osteoarthritis, pagetic bone pain usually increases with rest, on weight bearing, when the limbs are warmed, and at night. Paget’s disease can cause osteoarthritis if the affected section of bone is near a joint.
A variety of deformities may occur, including kyphosis; shortened or bowed limbs; leonine facies; frontal bossing of the forehead; dental abnormalities; and, in severe cases, an enlarged cranium that may be difficult to hold erect.

Biochemical Markers
There are many biochemical markers for Paget’s disease, but the two most important are total serum alkaline phosphatase and urinary pyridinoline. These markers may be normal in patients with the monostotic form of Paget’s disease (15% of patients) therefore, serum bone-specific alkaline phosphatase measurements may be useful. Urinary hydroxyproline is no longer considered an accurate marker of activity or extent of the disease.

Radiography
Radiographs include both lytic (early) and sclerotic findings. Many patients are diagnosed incidentally in the asymptomatic phase by plain radiographs that show localized enlargement of bone. These radiographs often have a high specificity because of their classic nature, but a low sensitivity. Bone scans can be used to increase the sensitivity in patients suspected of having Paget’s disease; however, the bone scan is less specific and should be interpreted cautiously. Once a diagnosis of Paget’s disease is confirmed, repeat radiographs are required only to monitor degeneration around weight-bearing joints. Computed tomography and magnetic resonance imaging are not necessary.

Radiologic Findings in Patients with Paget’s Disease

Radiographic

  • Osteoporosis circumscripta in skull
  • Flame-shaped lesions in long bones
  • Osteolytic lesions near thickened lesions
  • Sclerotic bone
  • Bowed limbs
  • Fractures, including “banana” or “chalk” transverse fractures

Bone scintigraphy

  • Areas of increased uptake of technetium-99m
  • “Mouse face” pattern on scan of affected vertebra

If the results of the biochemical markers and radiography are inconclusive, a biopsy of the affected bone may be indicated in rare cases.

 

References:

  1. Schneider D, Hofmann MT, Peterson JA. Diagnosis and treatment of Paget’s disease of bone. Am Fam Physician. 2002 May 15;65(10):2069-72. [Medline]
  2. Whyte MP. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2006 Aug 10;355(6):593-600. [Medline]
  3. Ralston SH. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2013 Feb 14;368(7):644-50. [Medline]

 

Created Feb 20, 2013.[:]

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