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Unifying Concepts

Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC)

La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) tiene signos y síntomas de una combinación de trastornos, principalmente lupus, esclerodermia y polimiositis. Muchas personas con esta enfermedad poco común también tienen síndrome de Sjogren. Por esta razón, la MCTD a veces se denomina enfermedad de superposición.

Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

  1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600
  2. Criterios Clínicos:
  • Edema de manos
  • Sinovitis
  • Miositis
  • Fenómeno de Raynaud
  • Acroesclerosis

Requerimientos:

  1. Serológico
  2. Al menos 3 características clínicas
  3. La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más

Criterios Diagnóstico Kusukawa para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Síntomas Comunes

  1. Fenómeno de Reynaud
  2. Hinchazón de dedos o manos

Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP

Hallazgos mixtos

A- LES like

  • Poliartritis
  • Pericarditis/pleuritis
  • Linfadenopatía
  • Facial eritema
  • Leucopenia/trombocitopenia

B- Esclerodermia like

  • Esclerodactilia
  • Fibrosis pulmonar
  • Dismotilidad esofágica

C- Polimiositis like

  • Debilidad muscular
  • Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada
  • Electromiograma (EMG) miopático

Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C.

 

Bibliografía:

  1. Alarcon-Segovia D, Cardiel MH. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol. 1989 Mar;16(3):328-34. [Medline]
  2. Alarcon-Segovia D. Mixed connective tissue disease and overlap syndromes. Clin Dermatol. 1994 Apr-Jun;12(2):309-16. [Medline]
  3. Tiddens HA, van der Net JJ, de Graeff-Meeder ER, Fiselier TJ, de Rooij DJ, van Luijk WH, Herzberger R, van Suijlekom LW, van Venrooij WJ, Zegers BJ, et al. Juvenile-onset mixed connective tissue disease: longitudinal follow-up. J Pediatr. 1993 Feb;122(2):191-7. [Medline]
  4. Haroon N, Nisha RS, Chandran V, Bharadwaj A. Pulmonary hypertension not a major feature of early mixed connective tissue disease: A prospective clinicoserological study. J Postgrad Med. 2005 Apr-Jun;51(2):104-8. [Medline]

Creado: Mar 24, 2006

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