El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una enfermedad ampollosa autoinmune rara y potencialmente mortal que se presenta clásicamente en el contexto de una neoplasia subyacente. La PPN también se conoce como síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (SMAP) debido a sus variados efectos deletéreos mucocutáneos y sistémicos. Debido a las características variables de la enfermedad y la falta de criterios de diagnóstico formalmente aceptados, la PPN sigue siendo un desafío diagnóstico para los médicos.
Paraneoplastic
Criterios Diagnóstico del Trastorno Neurológico Paraneoplásico del SNC
Enfermedad neurológica paraneoplásica definitiva
- Síndrome clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos
- Síndrome no clásico que se resuelve o mejora significativamente después del tratamiento del cáncer
- Síndrome no clásico con cáncer diagnosticado dentro de los 5 años del desarrollo de los síntomas neurológicos y anticuerpos antineurona positivos
- Síndrome neurológico (clásico o no) sin cáncer y con anticuerpos antineurona bien caracterizados