El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una enfermedad ampollosa autoinmune rara y potencialmente mortal que se presenta clásicamente en el contexto de una neoplasia subyacente. La PPN también se conoce como síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (SMAP) debido a sus variados efectos deletéreos mucocutáneos y sistémicos. Debido a las características variables de la enfermedad y la falta de criterios de diagnóstico formalmente aceptados, la PPN sigue siendo un desafío diagnóstico para los médicos.
Criterios de diagnóstico originales para el pénfigo paraneoplásico de Anhalt
| Clínica | Erosiones dolorosas de la mucosa con o sin lesiones cutáneas polimorfas acompañantes en el contexto de una neoplasia maligna subyacente |
| Histopatología | Acantólisis suprabasal (intraepidérmica), dermatitis de interfase y necrosis de queratinocitos |
| Inmunofluorescencia directa (IFD) | Depósitos en la zona de la membrana basal e intercelular de IgG y complemento (C3) |
| Inmunofluorescencia indirecta (IFI) | Detección de autoanticuerpos dirigidos a proteínas intercelulares que se encuentran en epitelios escamosos de transición o estratificados |
| Inmunoprecipitación | Precipitación de proteínas características desmoplaquina 1 (250 kD), antígeno penfigoide ampollar (230 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), periplaquina (190 kD), antígeno alfa-2-macroglobulina símil-1 (170 kD) |
Pautas de diagnóstico de Camisa y Helm que requieren tres criterios principales, o dos criterios mayores y dos menores, para el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico
Criterios principales
- Erupciones mucocutáneas polimórficas
- Neoplasia interna concomitante
- Anticuerpos séricos con un patrón de inmunoprecipitación específico
Criterios menores
- Acantólisis observada histopatológicamente
- IFD que muestra tinción intercelular y de la membrana basal
- Tinción de IFI positiva en el epitelio de la vejiga de rata
Criterios de diagnóstico revisados para el pénfigo paraneoplásico
Criterios de diagnóstico revisados para el pénfigo paraneoplásico que requieren tres criterios principales, o dos criterios principales y ambos menores
Criterios principales
- Lesiones de las membranas mucosas con o sin afectación cutánea
- Neoplasia interna concomitante
- Evidencia de anticuerpos anti-plaquina,a que incluyen, entre otros, IP, IT, ELISA, IFI en el epitelio de transición
Criterios menores
- Acantólisis y/o interfaz liquenoide observada en histopatología, ± queratinocitos necróticos
- IFD que muestra tinción intercelular y/o de la membrana basal
Abreviaturas: IFD, inmunofluorescencia directa; ELISA, ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas; IP, inmunoprecipitación; IT, inmunotransferencia; IFI, inmunofluorescencia indirecta.
aIncluye anticuerpos frente a alfa-2-macroglobulina símil-1.
Bibliografía:
- Svoboda SA, Huang S, Liu X, Hsu S, Motaparthi K. Paraneoplastic pemphigus: Revised diagnostic criteria based on literature analysis. J Cutan Pathol. 2021 Sep;48(9):1133-1138. [Medline]
- Kim JH, Kim SC. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259. [Medline]
Creado Oct 21, 2021
