Diagnóstico de Angioedema Hereditario (AEH)

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El angioedema, también conocido como edema de Quincke o «edema angioneurótico», se define como el edema localizado no piqueteado de los tejidos dérmicos, subcutáneos o submucosos profundos como resultado del aumento de la permeabilidad vascular y la extravasación de líquidos intravasculares; aunque puede coincidir con la urticaria en un proceso mediado por histamina, una característica diferenciadora es que las ronchas o habones urticariales se limitan a la dermis media y papilar.

Diagnóstico de angioedema hereditario con niveles normales de inhibidor de C1

Criterios de consenso *

  • Antecedentes de angioedema recurrente en ausencia de urticaria concomitante o
    uso de un medicamento conocido que causa angioedema
  • Nivel C4 y nivel y función del antígeno inhibidor C1 normal o casi normal
  • Falta documentada de respuesta a los antihistamínicos en dosis altas (p. Ej., antihistamínicos de segunda generación administrados 4 veces/día)
  • Mutación genética conocida (factor XII, angiopoyetina-1, plasminógeno,
    o quininógeno-1) o antecedentes familiares de angioedema †

Datos de apoyo

  • Antecedentes de no respuesta a epinefrina y glucocorticoides.
  • Historial de respuestas rápidas y duraderas a un medicamento dirigido a bradiquinina ‡
  • Angioedema visible documentado o, en pacientes con síntomas predominantemente abdominales, evidencia de edema de la pared intestinal identificado por tomografía axial computarizado o resonancia magnética§

Biomarcadores emergentes

  • Actividad de calicreína

* Se deben cumplir los cuatro criterios. Si no hay antecedentes familiares y no se ha determinado un biomarcador, los datos de apoyo convincentes pueden sugerir el diagnóstico.
† El análisis de mutaciones para plasminógeno, angiopoyetina-1 y quininógeno-1 solo está disponible en un número limitado de centros de investigación.
‡ Las respuestas rápidas y duraderas son aquellas que ocurren dentro de 30 a 120 minutos después de la administración del medicamento y que duran más de 6 horas.
§ Se podría utilizar la ecografía, aunque es menos sensible. En el caso de hallazgos negativos, se recomienda la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética.

 

Bibliografía:

  1. Busse PJ, Christiansen SC. Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2020;382(12):1136‐1148. [Medline]
  2. Henao MP, Kraschnewski JL, Kelbel T, Craig TJ. Diagnosis and screening of patients with hereditary angioedema in primary care. Ther Clin Risk Manag. 2016;12:701‐711. Published 2016 May 2. [Medline]
  3. Gill P, Betschel SD. The Clinical Evaluation of Angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2017;37(3):449‐466. [Medline]

Creado May 08, 2020.