El síndrome de West se caracteriza por un tipo específico de convulsión (espasmos infantiles) y regresión del desarrollo.
El estándar de oro para diagnosticar los espasmos infantiles es capturarlos en video-EEG para confirmar el correlato ictal de la convulsión.
Orientación para el diagnóstico de los espasmos infantiles
Se requiere 1 de:
- Espasmos confirmados con video-EEG con correlato ictal típico
- Video casero de espasmos con características típicas o espasmos agrupados típicos definidos por historial, MÁS encefalopatía epiléptica probable o definitiva en EEG
Puntuación BASED 2021*
Puntuación BASED | Descripción |
0 | Normal |
1 | Cualquier anormalidad definida no epileptiforme |
2 | <3 focos de espiga Y ningún canal con amplitud alta anormal |
3 | ≥3 focos de picos <50 % de intervalos de un segundo Y ningún canal con amplitud anormalmente alta, O <3 focos de pico pero ≥1 canal con amplitud anormalmente alta |
4 (Probable EE) | ≥3 focos de picos <50% de intervalos de un segundo Y ≥1 canal con amplitud anormalmente alta, O No cumple con los criterios para 5, pero incluye PMA o atenuaciones de voltaje paroxísticas |
5 (Definitivo EE) | ≥3 focos de picos que son ≥50% de contenedores de un segundo |
BASED: Burden of AmplitudeS and Epileptiform Discharges (Carga de amplitud y descargas epileptiformes), PMA: picos multifocales agrupados, EE: encefalopatía epiléptica
Reglas de puntuación BASED: Aplicar la puntuación 3-5 a un lapso de 5 min más epiléptica; si no se alcanza la puntuación, aplicar la puntuación 0-2 al resto del estudio
Reglas para ≥3 de focos de picos:
- Puede ser al menos uno de cada hemisferio O todos de un hemisferio (puede incluir la línea media)
- Si hay ≥3 focos de picos en todo el estudio, pero no hay 3 focos de picos en 5 min y ningún canal con amplitud anormalmente alta, la puntuación BASED es 2 + picos multifocales poco comunes
Reglas de carga de picos:
- % de contenedores de un segundo que incluyen 1 o más picos en el mismo lapso más epiléptico de 5 minutos
- Calcule ≥50 % ≥3 focos de pico determinando si 10 o más páginas de 15 s en un período de 5 min incluyen ≥8/15 contenedores de un segundo con un pico
Reglas de amplitud:
- Amplitud de pico a pico en un montaje bipolar longitudinal, se refiere a ondas de fondo y excluye 1) la onda lenta de un pico precedente y el campo de estas ondas en otros canales, 2) patrones hipnagógicos y 3) ritmos de excitación
- Las ondas deben ser comunes: presentes al menos una vez en 10 o más páginas de 15 s en un lapso de 5 min
- Amplitud alta anormal:
A. ≥200 mv: Fp1-F7, F7-T3, Fp1-F3, F3-C3, C3-P3, Fp2-F4, F4-C4, C4-P4, C4-P4, Fp2-F8, F8-T4
B. ≥300 mv: T3-T5, T4-T6
C. Excluidos: Fz-Cz, Cz-Pz, T5-O1, P3-O1, P4-O2, T6-O2
Definición de picos multifocales agrupados:
- Al menos 2 focos de punta diferentes en cada hemisferio dentro de un grupo bastante bien delimitado (puede incluir la línea media)
- Para el agrupamiento hemisférico, al menos 3 focos de picos diferentes en un hemisferio (puede incluir la línea media) dentro de un grupo bastante bien delimitado
Definición de atenuación de voltaje paroxístico:
- Cambio repentino definido de las actividades de fondo en curso que aparece como una atenuación relativa que suele durar un segundo (pero puede durar varios segundos), que a menudo ocurre después de una descarga epiléptica y generalmente difuso (pero puede estar presente en un solo hemisferio)
Reglas de remisión:
- Puntuación previa al tratamiento de 4 o 5, debe mejorar a ≤3
- Puntuación previa al tratamiento de 3, debe mejorar a ≤2
Guìa para el diagnóstico del síndrome de West
Características Requeridas: | Requerido 1 de: | Características de exclusión: |
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Presencia de EED alternativos dependientes de la edad como:
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EE, encefalopatía epiléptica; EED, encefalopatía epiléptica y del desarrollo
Bibliografìa:
- Mytinger JR. Definitions and Diagnostic Criteria for Infantile Spasms and West Syndrome – Historical Perspectives and Practical Considerations. Semin Pediatr Neurol. 2021 Jul;38:100893. [Medline]
- Chopra SS. Infantile Spasms and West Syndrome – A Clinician’s Perspective. Indian J Pediatr. 2020 Dec;87(12):1040-1046. [Medline]
Creado Ene 26, 2022.