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Nuevos Criterios de Diagnóstico para Miocardiopatía Arritmogénica (MCA)

Los nuevos conocimientos sobre las mutaciones genéticas heterogéneas y las manifestaciones fenotípicas de la Miocardiopatía Arritmogénica (MCA) llevaron a una revisión crítica de los criterios de la International Task Force (ITF) de 2010, que se dirigieron exclusivamente a las formas clásicas del ventrículo derecho (VD) y no incluyeron la caracterización de tejidos mediante imágenes de resonancia magnética cardíaca (RMC) con contraste. En consecuencia, se ha desarrollado recientemente un documento de consenso de expertos internacionales para proporcionar criterios actualizados (“los Criterios de Padua”) para el diagnóstico de todo el espectro de fenotipos de MCA.

“Criterios de Padua” para el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica

Categoría Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo
I. Anomalías ventriculares morfo-funcionales Por ecocardiografía, RMC o angiografía:
Importante
• Acinesia, discinesia o abultamiento regional del VD, más uno de los siguientes:
– dilatación global del VD (aumento del volumen de fin de diástole (VFD) del VD según los nomogramas específicos de la prueba de imagen)
– disfunción sistólica global del VD (reducción de la fracción de eyección (FE) del VD según los nomogramas específicos de la prueba de imagen)
Menor
• Acinesia, discinesia o aneurisma del VD regional de la pared libre del VD
Por ecocardiografía, RMC o angiografía:
Menor
• Disfunción sistólica global del VI (depresión de la FE del VI o reducción de la deformación longitudinal global ecocardiográfica), con o sin dilatación del VI (aumento del VFD del VI según los nomogramas específicos de la prueba de imagen para la edad, el sexo y el área de superficie corporal (ASC))
Menor
• Hipocinesia regional del VI o acinesia de la pared libre del VI, el tabique o ambos
II. Anormalidades estructurales del miocardio Por RMC-RC:
Mayor
• RTG transmural (patrón de estrías) de ≥1 región(es) del VD (entrada, salida y vértice en 2 vistas ortogonales)
Por BEM (indicaciones limitadas):
Importante
• Reemplazo fibroso del miocardio en ≥1 muestra, con o sin tejido graso
Por RMC-RC:
Importante
• RTG VI (patrón de estrías) de ≥1 segmento(s) de ojo de buey (en 2 vistas ortogonales) de la pared libre (subepicárdico o miocárdico medio), tabique o ambos (excluyendo RTG de unión septal)
III. Anormalidades de la repolarización Mayor
• Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más en individuos con desarrollo puberal completo (en ausencia de BRD completo)
Menor
• Ondas T invertidas en las derivaciones V1 y V2 en individuos con desarrollo puberal completo (en ausencia de BRD completo)
• Ondas T invertidas en V1, V2, V3 y V4 en individuos con desarrollo puberal completo en presencia de BRD completo.
Menor
Ondas T invertidas en derivaciones precordiales izquierdas (V 4 – V 6) (en ausencia de BRI completo)
IV. Anormalidades de despolarización Menor
• Onda Epsilon (señales reproducibles de baja amplitud entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T) en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3)
• Duración de activación terminal de QRS ≥ 55 ms medida desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluido R’, en V1, V2 o V3 (en ausencia de BRD completo)
Menor
• Voltajes QRS bajos (<0,5 mV pico a pico) en las derivaciones de las extremidades (en ausencia de obesidad, enfisema o derrame pericárdico)
V. Arritmias ventriculares Importante
• Extrasístoles ventriculares frecuentes (> 500 por 24 h), taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de morfología BRI
Menor
• Extrasístoles ventriculares frecuentes (> 500 por 24 h), taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de morfología BRI con eje inferior (“patrón TSVD”)
Menor
• Extrasístoles ventriculares frecuentes (> 500 por 24 h), taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con una morfología BRD (excluyendo el “patrón fascicular”)
VI. Historia familiar/genética Mayor
• MCA confirmada en un familiar de primer grado que cumple con los criterios de diagnóstico
• MCA confirmada patológicamente en la autopsia o cirugía en un familiar de primer grado
• Identificación de una mutación de MCA patogénica o probablemente patogénica en el paciente en evaluación
Menor
• Historial de MCA en un familiar de primer grado en el que no es posible o práctico determinar si el miembro de la familia cumple con los criterios de diagnóstico.
• Muerte súbita prematura (<35 años de edad) por sospecha de MCA en un familiar de primer grado
• MCA confirmada patológicamente o por criterios de diagnóstico en un familiar de segundo grado

MCA = miocardiopatía arritmogénica; ASC = área de superficie corporal; VFD = volumen de fin de diástole; FE = fracción de eyección; ITF = International Task Force; BRI = bloqueo de rama izquierda; RTG = realce tardío de gadolinio; VI = ventrículo izquierdo; BRD = bloqueo de rama derecha; VD = ventrículo derecho; TSVD = tracto de salida del ventrículo derecho; RMC-RC = Resonancia magnética cardiovascular realzada con contraste; BEM = biopsia endomiocárdica.

 

Bibliografía:

  1. Mattesi G, Cipriani A, Bauce B, Rigato I, Zorzi A, Corrado D. Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy: Genotype-Phenotype Correlations and New Diagnostic Criteria. J Clin Med. 2021 May 20;10(10):2212. [Medline]
  2. Corrado D, Zorzi A, Cipriani A, Bauce B, Bariani R, Beffagna G, De Lazzari M, Migliore F, Pilichou K, Rampazzo A, Rigato I, Rizzo S, Thiene G, Perazzolo Marra M, Basso C. Evolving Diagnostic Criteria for Arrhythmogenic Cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2021 Sep 21;10(18):e021987. [Medline]

 

Creado Nov 26, 2021.

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