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Criterios Diagnóstico del Consenso Internacional para Pancreatitis Autoinmune (PAI)

La pancreatitis autoinmune es una forma distinta de pancreatitis caracterizada clínicamente por una presentación frecuente con ictericia obstructiva con o sin una masa pancreática, histológicamente por un infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis y terapéuticamente por una respuesta dramática a los esteroides.

Los términos pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (PELP) (PAI sin lesiones epiteliales de granulocitos (LEG)) y pancreatitis idiopática centrada en el conducto (PICC) (PAI con LEG) se refieren a patrones histológicos pancreáticos en PAI. Debido a que la histología pancreática a menudo no está disponible, se han introducido los términos PAI tipo 1 y tipo 2 para describir los perfiles clínicos asociados con PELP y PICC, respectivamente.

Diagnóstico Definitivo y Probable de PAI Tipo 1 Utilizando Criterios Diagnóstico del Consenso Internacional (ICDC)

Diagnóstico Base Primaria para el Diagnóstico Evidencia en Imágenes  Evidencia  Colateral 
Tipo 1 Definitivo de PAI Histología Típicas/indeterminadas Histológicamente confirmado PELP (nivel 1 H)
Imágenes Típicas/indeterminadas Cualquier nivel 1/nivel 2 no D
Dos o más del nivel 1 (+nivel 2 D*)
Respuesta a esteroides Indeterminadas Nivel 1 S/OOI + Rt o nivel 1 D + nivel 2 S/OOI/H + Rt
Tipo 1 Probable de PAI Indeterminadas Nivel 2 S/OOI/H + Rt

*El nivel 2 D se cuenta como nivel 1 en esta configuración.

Criterios de nivel 1 y nivel 2 para PAI tipo 1

Criterio Nivel 1 Nivel 2
[P] Imágenes del Parénquima Típico:
Agrandamiento difuso con realce retardado (a veces asociado con realce del borde)
indeterminado (incluido atípico†):
Agrandamiento focal/segmentario con refuerzo retrasado
[D] Imagen Ductal (ERP) Estenosis largas (> 1/3 de la longitud del conducto pancreático principal) o múltiples sin dilatación marcada proximal Estrechamiento focal/segmentario sin marcada dilatación proximal (tamaño del conducto, <5 mm)
[S] Serología
[OOI] Compromiso de Otros Órganos
IgG4,>2x límite superior del valor normal
a o b
a. Histología de órganos extrapancreáticos
Tres de los siguientes:
(1) Infiltración linfoplasmocítica marcada con fibrosis y sin infiltración granulocítica
(2) Fibrosis estoriforme
(3) Flebitis obliterante
(4) Abundantes (>10 células/campo de alto poder) células positivas para IgG4
b. Evidencia radiológica típica
Al menos uno de los siguientes:
(1) Estenosis del conducto biliar segmentaria/proximal múltiple (hiliar/intrahepática) o proximal y distal
(2) Fibrosis retroperitoneal
IgG4, 1-2x veces del límite superior normal
a o b
a. Histología de órganos extrapancreáticos, incluidas biopsias endoscópicas del conducto biliar‡:
Ambos de los siguientes:
(1) Infiltración linfoplasmocítica marcada sin infiltración granulocítica
(2) Abundantes (> 10 células/campo de alto poder) células positivas para IgG4
b. Evidencia física o radiológica
Al menos uno de los siguientes:
(1) Glándulas salivales/lagrimales simétricamente agrandadas
(2) Evidencia radiológica de afectación renal descrita en asociación con PAI
[H] Histología del páncreas PELP (core biopsia/resección)
Al menos 3 de los siguientes:
(1) Infiltrado linfoplasmocitario periductal sin infiltración granulocítica
(2) Flebitis obliterante
(3) Fibrosis estoriforme
(4) Abundantes (>10 células/campo de alto poder) células positivas para IgG4
PELP (core biopsia)
Dos cualquiera de los siguientes:
(1) Infiltrado linfoplasmocitario periductal sin infiltración granulocítica
(2) Flebitis obliterante
(3) Fibrosis estoriforme
(4) Abundantes (>10 células/campo de alto poder) células positivas para IgG4
Respuesta a esteroides (Rt)* Prueba diagnóstica de esteroides
Resolución demostrable radiológicamente rápida (≤2 semanas) o mejoría marcada en las manifestaciones pancreáticas/extrapancreáticas

*Prueba diagnóstica de esteroides debe ser realizado cuidadosamente por pancreatólogos con advertencias solo después de un diagnóstico negativo para el cáncer, incluida la aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica.
†Atípico: algunos casos de PAI pueden mostrar una masa de baja densidad, dilatación del conducto pancreático o atrofia distal. Estos hallazgos de imágenes atípicos en pacientes con ictericia obstructiva y/o masa pancreática son muy sugestivos de cáncer de páncreas. Estos pacientes deben tratarse como cáncer de páncreas, a menos que haya pruebas colaterales sólidas de PAI y un estudio exhaustivo del cáncer sea negativo
‡ La biopsia endoscópica de la papila duodenal es un método coadyuvante útil porque la ampolla a menudo está afectada patológicamente en la PAI.

 

Diagnóstico Definitivo y Probable de PAI Tipo 2 utilizando ICDC

Diagnóstico Evidencia en Imágenes  Evidencia Colateral 
PAI Definitiva tipo 2 Típicas/indeterminadas PICC confirmado histológicamente (nivel 1 H) o enfermedad inflamatoria intestinal clínica + nivel 2 H + Rt
PAI Probable tipo 2 Típicas/indeterminadas Nivel 2 H/enfermedad inflamatoria intestinal clínica + Rt

 

Criterios de Nivel 1 y Nivel 2 para PAI tipo 2

Criterio Nivel 1 Nivel 2
[P] Imágenes del Parénquima Típico:
Agrandamiento difuso con realce retardado (a veces asociado con realce del borde)
Indeterminado (incluido atípico†):
Agrandamiento focal/segmentaria con refuerzo retardado
[D] Imagen Ductal (ERP) Estenosis largas (>1/3 de la longitud del conducto pancreático principal) o múltiples sin dilatación marcada proximal Estrechamiento segmentario/focal sin dilatación marcada proximal (tamaño del conducto, <5 mm)
[OOI] Compromiso de otros órganos Enfermedad inflamatoria intestinal diagnosticada clínicamente
[H] Histología del páncreas (core biopsia/resección) PICC:
Ambos de los siguientes:
(1) Infiltración granulocítica de la pared del conducto (GEL) con o sin inflamación acinar granulocítica
(2) Células positivas para IgG4 ausentes o escasas (0-10 células/campo de alto poder)
Ambos de los siguientes:
(1) Infiltrado acinar granulocítico y linfoplasmocítico
(2) Células positivas para IgG4 ausentes o escasas (0-10 células/campo de alto poder)
Respuesta a esteroides (Rt)* Prueba diagnóstica de esteroides
Resolución demostrable radiológicamente rápida (≤2 semanas) o mejoría marcada en las manifestaciones

*La prueba diagnóstica de esteroides debe ser realizado cuidadosamente por pancreatólogos con advertencias solo después de un diagnóstico negativo para el cáncer, incluida la aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica.
† Atípico: algunos casos de PAI pueden mostrar una masa de baja densidad, dilatación del conducto pancreático o atrofia distal. Estos hallazgos de imágenes atípicos en pacientes con ictericia obstructiva y/o masa pancreática son muy sugestivos de cáncer de páncreas. Estos pacientes deben tratarse como cáncer de páncreas a menos que haya pruebas colaterales sólidas de PAI, y un estudio exhaustivo del cáncer sea negativo.

 

Bibliografía:

  1. Okazaki K, Chari ST, Frulloni L, Lerch MM, Kamisawa T, Kawa S, Kim MH, Lévy P, Masamune A, Webster G, Shimosegawa T. International consensus for the treatment of autoimmune pancreatitis. Pancreatology. 2017 Jan-Feb;17(1):1-6. [Medline]
  2. Khandelwal A, Inoue D, Takahashi N. Autoimmune pancreatitis: an update. Abdom Radiol (NY). 2020 May;45(5):1359-1370. [Medline]
  3. Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, Kamisawa T, Kawa S, Mino-Kenudson M, Kim MH, Klöppel G, Lerch MM, Löhr M, Notohara K, Okazaki K, Schneider A, Zhang L; International Association of Pancreatology. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011 Apr;40(3):352-8. [Medline]

Creado Ene 17, 2021.

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