Nomenclatura Revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill 2012 para Vasculitis

Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) es un sistema de nomenclatura (nosología). No es un sistema de clasificación que especifique qué hallazgos deben observarse en un paciente específico para clasificar a ese paciente para investigación clínica ni un sistema de diagnóstico que dirija el manejo clínico.

Definiciones para vasculitis adoptadas por la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill 2012 sobre la nomenclatura de vasculitis (CHCC2012)

Vasculitis de vasos grandes (LVV): vasculitis que afecta arterias grandes con más frecuencia que otras vasculitis. Las arterias grandes son la aorta y sus ramas principales. Cualquier tamaño de arteria verse afectada.

  • Arteritis de Takayasu (TAK): arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a la aorta y/o sus ramas principales. Inicio generalmente en pacientes menores de 50 años.
  • Arteritis de células gigantes (ACG): arteritis, a menudo granulomatosa, que generalmente afecta a la aorta y/o sus ramas principales, con predilección por las ramas de las arterias carótidas y vertebrales. A menudo involucra la arteria temporal. Inicio generalmente en pacientes mayores de 50 años y a menudo asociado con polimialgia reumática.

Vasculitis de vasos medianos (MVV): vasculitis que afecta predominantemente a arterias medianas definidas como las arterias viscerales principales y sus ramas. Cualquier tamaño de arteria puede verse afectada. Los aneurismas inflamatorios y las estenosis son comunes.

  • Poliarteritis nodosa (PAN): arteritis necrotizante de arterias medianas o pequeñas sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas, y que no está asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
  • Enfermedad de Kawasaki (KD): Arteritis asociada con el síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos y que afecta predominantemente a las arterias medianas y pequeñas. Las arterias coronarias a menudo están involucradas. La aorta y las arterias grandes pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en infantes y niños pequeños.

Vasculitis de vasos pequeños (SVV): Vasculitis que afecta predominantemente a vasos pequeños, definida como pequeñas arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas. Las arterias y venas medianas pueden verse afectadas.

  • Vasculitis asociada a ANCA (AAV): vasculitis necrotizante, con pocos o ningunos depósitos inmunes, que afecta predominantemente a los vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas, arteriolas y arterias pequeñas), asociada con mieloperoxidasa (MPO). ANCA o ANCA proteinasa 3 (PR3). No todos los pacientes tienen ANCA. Agregue un prefijo que indique reactividad ANCA, por ejemplo, MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA negativo.
    • Poliangeítis microscópica (AMP): vasculitis necrotizante, con pocos o ningunos depósitos inmunes, que afecta predominantemente a los vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas). La arteritis necrotizante que involucra arterias pequeñas y medianas puede estar presente. La glomerulonefritis necrotizante es muy común. A menudo se produce capilaritis pulmonar. La inflamación granulomatosa está ausente.
    • Granulomatosis con poliangeítis (Wegener’s) (GPA): inflamación granulomatosa necrotizante que generalmente afecta el tracto respiratorio superior e inferior, y vasculitis necrotizante que afecta principalmente a vasos pequeños a medianos (por ejemplo, capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas). La glomerulonefritis necrotizante es común.
    • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (ChurgStrauss) (EGPA): inflamación granulomatosa rica en eosinófilos y necrotizante que a menudo afecta el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños a medianos, y asociada con asma y eosinofilia. ANCA es más frecuente cuando la glomerulonefritis está presente.
  • Vasculitis de complejos inmunes: vasculitis con moderados a marcados depósitos de inmunoglobulina y/o componentes del complemento de la pared del los vasos, que afectan predominantemente a los vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas, arteriolas y arterias pequeñas). La glomerulonefritis es frecuente.
    • Enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM): vasculitis que afecta a los capilares glomerulares, los capilares pulmonares, o ambos, con depósitos en la GBM de autoanticuerpos anti-GBM. La afectación pulmonar causa hemorragia pulmonar, y la afectación renal provoca glomerulonefritis con necrosis y semilunas fibrosas.
    • Vasculitis crioglobulinémica (CV): vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulina que afecta a los vasos pequeños (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas) y se asocia con crioglobulinas séricas. La piel, los glomérulos y los nervios periféricos a menudo están involucrados.
    • Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV): Vasculitis, con depósitos inmunes dominantes de IgA1, que afecta a los vasos pequeños (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas). A menudo involucra la piel y el tracto gastrointestinal, y con frecuencia causa artritis. Puede ocurrir glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.
    • Vasculitis urticarial hipocomplemémica (HUV) (vasculitis anti-C1q): vasculitis acompañada de urticaria e hipocomplementemia que afecta a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas), y asociada con anticuerpos anti-C1q. La glomerulonefritis, la artritis, la enfermedad pulmonar obstructiva y la inflamación ocular son comunes.

Vasculitis de vaso variable (VVV): vasculitis sin un tipo predominante de vaso involucrado que puede afectar vasos de cualquier tamaño (pequeño, mediano y grande) y tipo (arterias, venas y capilares).

  • Enfermedad de Behçet (BD): vasculitis que ocurre en pacientes con enfermedad de Behçet que puede afectar arterias o venas. La enfermedad de Behçet se caracteriza por úlceras aftosas recurrentes orales y/o genitales acompañadas de lesiones inflamatorias cutáneas, oculares, articulares, gastrointestinales y/o del sistema nervioso central. Pueden producirse vasculitis de vasos pequeños, tromboangiitis, trombosis, arteritis y aneurismas arteriales.
  • Síndrome de Cogan (CS): vasculitis que ocurre en pacientes con síndrome de Cogan. Síndrome de Cogan caracterizado por lesiones inflamatorias oculares, que incluyen queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis, y enfermedad del oído interno, que incluye pérdida auditiva neurosensorial y disfunción vestibular. Las manifestaciones vasculíticas pueden incluir arteritis (que afecta a arterias pequeñas, medianas o grandes), aortitis, aneurismas aórticos y valvulitis aórtica y mitral.

Vasculitis de un solo órgano (SOV): vasculitis en arterias o venas de cualquier tamaño en un solo órgano que no tiene características que indiquen que es una expresión limitada de una vasculitis sistémica. El tipo de órgano y vaso involucrado debe incluirse en el nombre (por ejemplo, vasculitis cutánea de vasos pequeños, arteritis testicular, vasculitis del sistema nervioso central). La distribución de vasculitis puede ser unifocal o multifocal (difusa) dentro de un órgano. Algunos pacientes diagnosticados originalmente con SOV desarrollarán manifestaciones de enfermedad adicionales que justificarán redefinir el caso como una de las vasculitis sistémicas (por ejemplo, la arteritis cutánea que luego se convierte en poliarteritis nodosa del sistema, etc.).

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica: Vasculitis asociada con y puede ser secundaria a (causada por) una enfermedad sistémica. El nombre (diagnóstico) debe tener un término prefijo que especifique la enfermedad sistémica (p. ej., Vasculitis reumatoide, vasculitis de lupus, etc.).

Vasculitis asociada con probable etiología: Vasculitis asociada con una probable etiología específica. El nombre (diagnóstico) debe tener un término prefijo que especifique la asociación (por ejemplo, poliangeítis microscópica asociada a hidralazina, vasculitis asociada al virus de la hepatitis B, vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C, etc.).

 

Bibliografía:

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. [Medline]
  2. Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013 Oct;17(5):603-606. [Medline]
  3. Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. [Medline]

Creado Jun 19, 2020