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Unifying Concepts

Diagnóstico de Anemia Hemolítica Autoinmune (AHA)

Dos criterios deben diagnosticar AHA: evidencia serológica de autoanticuerpos y evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis. La evidencia serológica de autoanticuerpos es proporcionada por una prueba positiva de autocontrol y antiglobulina directa (DAT, prueba de Coombs directa) y la subsiguiente identificación de los autoanticuerpos en una disolución de glóbulos rojos y, posiblemente, de suero. La reactividad del suero con glóbulos rojos autólogos generalmente indica la presencia de autoanticuerpos, pero no excluye la presencia de los mismos.

La hemólisis en la AHA puede ser extravascular o intravascular. Típicamente, la hemólisis intravascular tiene una presentación rápida y agresiva, mientras que la hemólisis extravascular es más suave. El hemograma con frotis de sangre periférica, bilirrubina, LDH (en particular, isoenzima 1), haptoglobina y hemoglobina en orina son pruebas fundamentales utilizadas para evaluar y diferenciar una hemólisis intravascular de una extravascular.

Sospecha de hemólisis: muchos de los siguientes resultados:

  • Inicio rápido de la palidez y de la anemia
  • Ictericia con aumento de la concentración de bilirrubina indirecta
  • Historia de cálculos biliares pigmentados (bilirrubina)
  • Esplenomegalia
  • Presencia de glóbulos rojos esferocítos circulando
  • Aumento de la concentración de lactato deshidrogenasa sérica (LDH)
  • Reducido (o ausente) nivel sérico de haptoglobina
  • Prueba positiva de antiglobulina directa (prueba de Coombs)
  • Aumento del porcentaje de reticulocitos o del número absoluto de reticulocitos, lo que indica la respuesta de la médula ósea para la anemia

Hemólisis Confirmada: La combinación de un aumento de LDH sérica y haptoglobina disminuida es 90% específica para el diagnóstico de hemólisis, mientras que la combinación de la LDH sérica normal y haptoglobina sérica > 25 mg/dL es 92% sensible para descartar la presencia de hemólisis.

  • Las anomalías en el frotis de sangre periférica que sugieren hemólisis extravascular incluyen: esferocitos, glóbulos rojos fragmentados, células en ampolla, acantocitos, y glóbulos rojos en lágrimas.
  • Las anomalías que sugieren hemólisis intravascular incluyen la presencia de hemoglobina libre en plasma u orina, un sedimento de orina positiva para hierro (hemosiderinuria), y en casos raros, la presencia de glóbulos rojos circulantes «fantasmas».

 

Bibliografía:

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Creado: Oct 25, 2009
Actualizado: Oct 27, 2023

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