La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una afección inmunomediada que produce enfermedades en varios órganos del cuerpo como el páncreas, los riñones, las glándulas salivales, los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos, el tracto biliar y las órbitas de los ojos. La enfermedad se reconoce por un patrón característico de características patológicas, serológicas o clínicas compartidas entre los sistemas de órganos involucrados. En algunos casos, ER-IgG4 puede simular trastornos malignos, infecciosos o inflamatorios y, por lo tanto, distinguir la enfermedad es crucial.
El consenso internacional sobre ER-IgG4 estableció las bases para el diagnóstico de ER-IgG4 a partir de hallazgos en múltiples órganos. El algoritmo definitivo para el diagnóstico de ER-IgG4 incluye: inflamación de órganos (agrandamiento, masa o lesiones nodulares) o disfunción orgánica en uno o más órganos en el examen físico; estudios hematológicos que muestren una concentración sérica de IgG4+ ≥ 135 mg/dL; histopatología que indica infiltración marcada de linfocitos y plasmocitos con fibrosis e infiltración de células plasmáticas IgG4+ (IgG4+/células IgG + totales > 40% Y > 10 células IgG4+ en campo de alta potencia).
Criterios de Clasificación para la Enfermedad Relacionada con IgG4
1) Características clínicas y radiológicas
Uno o más órganos muestran hinchazón difusa o localizada o una masa o nódulo característico de IgG4-RD. En afectación de un simple órgano, se omite la inflamación de los ganglios linfáticos.
2) Diagnóstico serológico
Niveles séricos de IgG4 superiores a 135 mg/dl.
3) Diagnóstico patológico
Positividad para dos de los siguientes tres criterios:
- Infiltración de linfocitos densos y células plasmáticas con fibrosis.
- Relación de células plasmáticas positivas para IgG4/células positivas para IgG superior al 40% y el número de IgG4-células plasmáticas positivas superiores a 10 por campo de alta potencia
- Fibrosis tisular típica, en particular fibrosis estoriforme o flebitis obliterante
Diagnóstico:
- Definido: 1) +2) +3)
- Probable: 1) +3)
- Posible: 1) +2)
Nota explicativa 1: Combinación de criterios de diagnóstico específicos de órganos *.
Pacientes con un diagnóstico posible o probable mediante criterios diagnósticos integrales que cumplan los requisitos específicos del órgano.
Los criterios para IgG4-RD se consideran definitivos para IgG4-RD.
* Criterios diagnósticos según el órgano relacionado con IgG4:
- Criterios diagnósticos de consenso internacional para pancreatitis autoinmune
- Glándula lagrimal relacionada con IgG4, criterios diagnósticos de adenitis salival
- Criterios diagnóstico para la enfermedad renal relacionada con IgG4
- Criterios diagnóstico clínico de la colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- Criterios diagnóstico para la enfermedad oftálmica relacionada con IgG4
- Criterios diagnóstico de enfermedad respiratoria relacionada con IgG4
- Criterios diagnóstico para periarteritis grande/periarteritis y fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4
Nota explicativa 2: diagnóstico de exclusión
1) Es importante adquirir muestras de tejido de cada órgano involucrado para distinguir los tumores malignos (por ejemplo, cáncer, linfoma maligno) y afecciones benignas similares (por ejemplo, síndrome de Sjögren, colangitis esclerosante primaria, enfermedad de Castleman multicéntrica, fibrosis retroperitoneal secundaria, granulomatosis con poliangitis, sarcoidosis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis).
2) Es importante excluir una enfermedad infecciosa o relacionada con la inflamación en pacientes con fiebre alta, muy PCR elevada y neutrofilia.
Nota explicativa 3: diagnóstico patológico
1) El número de células positivas para IgG4 suele ser más abundante en órganos resecados y tejido parcialmente enucleado que en muestras de tejido obtenidas mediante biopsia con aguja o biopsia endoscópica.
2) La fibrosis estoriforme se define como células fusiformes, células inflamatorias y fibras de colágeno finas que confluyen. La flebitis obliterante se define como la obliteración venosa fibrosa con células inflamatorias. Ambos son útil para el diagnóstico de IgG4-RD. 1 y 3 sin 2 solo se pueden aplicar en caso de tinción deficiente de IgG4 y/o IgG.
Nota explicativa 4: reactividad a los esteroides
No se recomienda la prueba de esteroides. Sin embargo, si los pacientes no responden a la terapia inicial con esteroides, se debe reconsiderar el diagnóstico.
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- Vasaitis L. IgG4-related disease: A relatively new concept for clinicians. Eur J Intern Med. 2016 Jan;27:1-9. [Medline]
Creado Ene 7, 2021.
