Criterios de Diagnóstico Clínico de Colangitis Esclerosante Relacionada con IgG4 (CE-IgG4)

La colangitis esclerosante (CE) se define como una condición con estenosis progresiva y destrucción de los conductos biliares debido a inflamación difusa y fibrosis. Actualmente incluye tres categorías: colangitis esclerosante primaria (CEP), colangitis secundaria y colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (CE-IgG4). Las categorías de CE comparten características clínicas similares, como la colestasis. Los pacientes con CE se presentan con síntomas colestásicos, que incluyen ictericia y prurito, y los análisis de sangre revelan elevación de las enzimas colestásicas.

Criterios de diagnóstico clínico de colangitis esclerosante relacionada con IgG4

Elementos de diagnóstico

1. Las imágenes del tracto biliar revelan un estrechamiento difuso o segmentario del conducto biliar intrahepático y/o extrahepático, asociado con un engrosamiento de la pared del conducto biliar
2. El examen hematológico muestra una concentración sérica elevada de IgG4 (≥135 mg/dL)
3. Coexistencia de pancreatitis autoinmune, dacrioadenitis/sialadenitis relacionada con IgG4 o fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4
4. El examen histopatológico muestra:

1. 1. Infiltración y fibrosis marcada de linfocitos y plasmocitos
   2. Infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 (> 10 células por campo de alta potencia)
   3. Fibrosis estoriforme
   4. Flebitis obliterante

Opcional: efectividad de la terapia con esteroides

Diagnóstico

• Diagnóstico definitivo: (1) + (3), o (1) + (2) + (4) (a + b, o a + b + c, o a + b + d)
• Diagnóstico probable: (1) + (2) + elemento opcional
• Diagnóstico posible: (1) + (2)

 

Bibliografía:

1. Tanaka A. IgG4-Related Sclerosing Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Gut Liver. 2019 May 15;13(3):300-307. [Medline]
2. Tanaka A. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis. J Dig Dis. 2019 Jul;20(7):357-362. [Medline]

 

Creado: Ene 27, 2021.