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Criterios Diagnóstico para Enfermedad Renal Relacionada con IgG4 (ERR-IgG4)

La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por un alto nivel de IgG4 en suero y una densa infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en múltiples órganos, siendo el riñón un objetivo representativo. Aunque se dispone de varios conjuntos de criterios de diagnóstico para la pancreatitis autoinmune (PAI) y la lesión renal se reconoce como una manifestación extrapancreática de PAI, es difícil diferenciar la nefritis tubulointersticial (NTI) relacionada con IgG4 sin PAI de otros tipos de NTI.

Criterios diagnóstico para enfermedad renal relacionada con IgG4 (ERR-IgG4)
1. Presencia de algún daño renal, manifestado por análisis de orina o marcadores urinarios anormales o disminución de la función renal con niveles elevados de IgG en suero, hipocomplementemia o niveles elevados de IgE en suero

2. Hallazgos radiológicos renales anormales:

  1. Múltiples lesiones de baja densidad en tomografía computarizada mejorada
  2. Agrandamiento difuso del riñón
  3. Masa solitaria hipovascular en el riñón
  4. Lesión hipertrófica de la pared pélvica renal sin irregularidad de la superficie pélvica renal

3. Nivel sérico elevado de IgG4 (IgG4 ≥ 135 mg/dl)
4. Hallazgos histológicos en el riñón

  1. Infiltración linfoplasmocítica densa con células plasmáticas positivas para IgG4 infiltrantes > 10/campo de alto poder (HPF) y/o células plasmáticas positivas para IgG4/IgG > 40%
  2. Fibrosis característica que rodea los nidos de linfocitos y/o células plasmáticas

5. Hallazgos histológicos en órgano (s) extrarrenal:
Infiltración linfoplasmocítica densa con infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 > 10/HPF y/o células plasmáticas positivas para IgG4/IgG > 40% en órganos extrarrenales

Definido: 1) + 3) + 4) a, b
2) + 3) + 4) a, b
2) + 3) + 5)
1) + 3) + 4) a + 5)
Probable: 1) + 4) a, b
2) + 4) a, b
2) + 5)
3) + 4) a, b
Posible: 1) + 3)
2) + 3)
1) + 4) a
2) + 4) a

Apéndice:
1. Clínica e histológicamente, deben excluirse las siguientes enfermedades: granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, plasmocitoma extramedular
2. Radiológicamente, deben excluirse las siguientes enfermedades: linfoma maligno, carcinomas del tracto urinario, infarto renal y pielonefritis (raramente, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis y carcinoma metastásico)
3. Los casos con sospecha de enfermedad según el algoritmo de diagnóstico se clasifican en probable o posible IgG4-RKD según estos criterios

 

Bibliografía:

  1. Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, Ubara Y, Taniguchi Y, Yanagita M, Nishi S, Nagata M, Hisano S, Yamaguchi Y, Nomura H, Saito T, Nakashima H. Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) 2011, and proposal of a new 2020 version. Clin Exp Nephrol. 2021 Jan 4. [Medline]
  2. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi HK, Della-Torre E, Dicaire JF, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League against rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):77–87. [Medline]
  3. Kawano M, Saeki T, Nakashima H, Nishi S, Yamaguchi Y, Hisano S, Yamanaka N, Inoue D, Yamamoto M, Takahashi H, Nomura H, Taguchi T, Umehara H, Makino H, Saito T. Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease. Clin Exp Nephrol. 2011 Oct;15(5):615-626. [Medline]

 

Creado Ene 21, 2021.

 

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