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Criterios Diagnóstico para Hepatitis Autoinmune (HAI)

La hepatitis autoinmune (HAI) se caracteriza por histología hepática inflamatoria, autoanticuerpos circulantes que no son específicos de órganos y niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G en ausencia de una etiología conocida.

Requisitos Criterios diagnósticos
Definitivo Probable
Ausencia de enfermedad hepática genética Fenotipo normal de alfa-1 antitripsina.
Niveles séricos normales de ceruloplasmina, hierro y ferritina.
Deficiencia parcial de alfa-1 antitripsina.
Anormalidades séricas no específicas de cobre, ceruloplasmina, hierro, y/o ferritina.
Ausencia de infección viral activa Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C. Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C.
Ausencia de lesión tóxica o por alcohol Consumo de alcohol diario <25 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas. Consumo de alcohol diario <50 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas.
Características de laboratorio Predominio de elevación de transaminasas séricas.
Nivel de globulinas, gamma-globulinas o inmunoglobulinas G >/= 1,5 veces del nivel normal.
Predominio de elevación de transaminasas séricas.
Hipergammaglobulinemia de cualquier grado.
Autoanticuerpos ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:80 en adultos, y > o = 1:20 en niños; no AMA. ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:40 en adultos u otros autoanticuerpos.*
Hallazgos histológicos Interfase de hepatitis.
No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad.
Interfase de hepatitis.
No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad.

*Incluye anticuerpos antineutrófilos citoplásmico perinuclear (pANCA) y anticuerpos generalmente no disponibles como antígeno hepático soluble/hepático pancreático (anti-SLA/LP), actina, citosol hepático tipo 1 (anti-LC1), y receptor asialoglicoproteína (anti-ASGPR).

Abreviaturas: ANA, anticuerpos antinucleares; SMA, anticuerpos antimúsculo liso; anti-LKM1, anticuerpos microsomal anti hígado/riñón tipo 1; AMA, anticuerpos antimitocondriales.

Sistema de puntuación para realizar diagnóstico de hepatitis autoinmunes atípicas en adultos

Categoría Factor Score
Sexo Femenino +2
Relación FAL/GOT (o GPT) >3
<1,5
-2
+2
Gammaglobulina o IgG (veces sobre el límite superior normal) >2,0
1,5-2,0
1,0-1,5
<1,0
+3
+2
+1
0
Títulos de ANA, SMA, o anti-LKM1 >1:80
1:80
1:40
<1:40
+3
+2
+1
0
AMA Positivo -4
Marcadores virales de infección activa Positivo
Negativo
-3
+3
Drogas hepatotóxicas Si
No
-4
+1
Alcohol <25 g/d
>60 g/d
+2
-2
Enfermedad autoinmune concurrente Cualquier enfermedad no-hepática de origen inmune +2
Otros autoanticuerpos Anti-SLA/LP, actina, LC1, pANCA +2
Características histológicas Interfase de hepatitis
Células plasmáticas
Rosetas
Ninguna de las de arriba
Cambios biliares
Características atípicas
+3
+1
+1
-5
-3
-3
HLA DR3 o DR4 +1
Respuesta al tratamiento Remisión completa
Remisión con recaída
+2
+3
Score pretratamiento
Diagnóstico definitivo
Diagnóstico probable
Score post-tratamiento
Diagnóstico definitivo
Diagnóstico probable
>15
10-15

>17
12-17

 

Recomendaciones

En base a la evidencia, las recomendaciones actuales con respecto al diagnóstico de la hepatitis autoinmune son las siguientes:

  1. El diagnóstico de hepatitis autoinmune requiere la determinación de niveles de aminotransferasas séricas y de gammaglobulinas; detección de ANA y/o SMA, o en su ausencia, anti-LKM1; y examen histológico de biopsia hepática.
  2. Los criterios diagnósticos de hepatitis autoinmune deben ser aplicados a todos los pacientes.
  3. Si el diagnóstico de hepatitis autoinmune no está claro, se debe utilizar el método de puntuación o score.

 

Bibliografía:

  1. Czaja AJ, Freese DK; American Association for the Study of Liver Disease. Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis. Hepatology 2002 Aug;36(2):479-97 [Medline]
  2. Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, Chapman RW, Cooksley WG, Czaja AJ, Desmet VJ, Donaldson PT, Eddleston AL, Fainboim L, Heathcote J, Homberg JC, Hoofnagle JH, Kakumu S, Krawitt EL, Mackay IR, MacSween RN, Maddrey WC, Manns MP, McFarlane IG, Meyer zum Buschenfelde KH, Zeniya M, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol  1999 Nov;31(5):929-38 [Medline]

Creado: Feb 18, 2006

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