El síndrome de Sézary corresponde al 3% de todos los linfomas cutáneos, y se caracteriza por una tríada de manifestaciones: eritrodermia con prurito, linfonodomegalia y linfocitos circulantes atípicos (referidos como células de Sézary o Lützner). Las manifestaciones clínicas asociadas incluyen lagoftalmos, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia. La eritrodermia puede ser la progresión de parches y placas previas, desarrollo de eritrodermia idiopática o emergente de novo.
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