La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica (MVDA) es una miocardiopatía hereditaria que afecta predominantemente al ventrículo derecho. Con una prevalencia en el rango de 1:5000 a 1:2000 personas, MVDA es una de las principales causas de muerte súbita cardíaca en jóvenes y atletas.
Criterios Diagnóstico de Miocardiopatía Ventricular Derecha Arritmogénica (MVDA)
I. Disfunción global y/o regional y alteraciones estructurales
A. Mayor
- Por ecocardiograma bidimensional: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD, y 1 de los siguientes (fin de diástole):
- PLAX RVOT ≥32 mm (corregido por tamaño corporal [PLAX/ASC] ≥19 mm/m2)
- PSAX RVOT ≥36 mm (corregido por tamaño corporal [PSAX/ASC] ≥21 mm/m2)
- O cambio del área fraccional <33%
- Por resonancia magnética: acinesia o discinesia regional del VD o contracción disincrónica del VD y 1 de los siguientes:
- relación del volumen de fin de diástole del VD a ASC ≥110 ml/m2 (hombre) o ≥100 mL/m2 (mujer)
- O fracción de eyección del VD <40%
- Por angiografía del VD: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD.
B. Menor
- Por ecocardiograma bidimensional: acinesia o discinesia VD regional y 1 de los siguientes (fin de diástole):
- RVOT PLAX ≥29 a <32 mm (corregido por tamaño corporal [PLAX/ASC] ≥16 a <19 mm/m2)
- RVOT PSAX ≥32 a <36 mm (corregido por tamaño corporal [PSAX/ASC] ≥18 a <21 mm/m2)
- O cambio de área fraccional >33% a ≤40%
- Por resonancia magnética: acinesia o disquinesia regional del VD o contracción disincrónica del VD y 1 de los siguientes:
- Relación de volumen de fin de diástole del VD a ASC ≥100 a <110 mL/m2 (hombre) o ≥90 a <100 mL/m2 (mujer)
- O fracción de eyección del VD >40% a ≤45%
II Caracterización del tejido de la pared
- Mayor: Miocitos residuales <60% por análisis morfométrico (o <50% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en >1 muestra, con o sin reemplazo de tejido graso en la biopsia endomiocárdica
- Menor: Miocitos residuales 60% a 75% por análisis morfométrico (o 50% a 65% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en >1 muestra, con o sin reemplazo graso de tejido en la biopsia endomiocárdica
III. Anormalidades de repolarización
- Mayor: Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más en individuos >14 años de edad (en ausencia de QRS completo de BRD > 120 ms)
- Menor:
- Ondas T invertidas en derivaciones V1 y V2 en individuos >14 años de edad (en ausencia de BRD completo) u ondas T invertidas V4, V5 o V6
- Ondas T invertidas en derivaciones V1, V2, V3 y V4 en individuos >14 años de edad en presencia de BRD completo
IV. Anomalías de despolarización/conducción
- Mayor: Onda epsilon (signos reproducibles de baja amplitud entre el final del complejo QRS hasta el inicio de la onda T) en las precordiales derechas (V1 a V3)
- Menor:
- Potenciales tardíos por SAECG en ≥1 de 3 parámetros en ausencia de una duración de QRS de ≥110 ms en el ECG estándar: duración del QRS filtrado (fQRS) ≥114 ms; duración del QRS terminal <40 mV (duración de la señal de baja amplitud) ≥38 ms; tensión media cuadrática del terminal de 40 ms <20 µV
- Duración de activación del terminal de QRS ≥55 ms medido desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluido R ‘, en V1, V2 o V3, en ausencia de un BRD completo
V. Arritmias
- Mayor: Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de morfología de rama izquierda con eje superior (QRS negativo o indeterminado en derivaciones II, III y aVF y positivo en derivación aVL)
- Menor:
- Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de configuración RVOT, morfología BRI con eje inferior (QRS positivo en derivaciones II, III y aVF y negativo en aVL derivada) o de eje desconocido
- > 500 extrasístoles ventriculares por 24 hs (Holter)
VI. Historia familiar:
- Mayor:
-
- M/DVDA confirmado en un familiar de primer grado que cumple con los criterios actuales de la Task Force
- M/DVDA confirmado patológicamente en la autopsia o cirugía en un familiar de primer grado
- Identificación de una mutación patógena categorizada como asociada o probablemente asociada con M/DVDA en el paciente bajo evaluación
- Menor:
-
- Historia de M/DVDA en un familiar de primer grado en el que no es posible o práctico determinar si el miembro de la familia cumple con los criterios actuales de la Task Force
- Muerte súbita prematura (<35 años de edad) debido a sospecha de M/DVDA en un relativo de primer grado
- M/DVDA confirmado patológicamente o según los criterios actuales de la Task Force en M/DVDA relativo de segundo grado.
Abreviaturas: M/DVDA miocardiopatía/displasia ventricular derecha arritmogénica; aVF, cable de pie izquierdo unipolar de voltaje aumentado; aVL, cable de brazo izquierdo unipolar de voltaje aumentado; ASC, área de superficie corporal, ECG, electrocardiograma; BRI, bloqueo de rama izquierda; MRI, resonancia magnética; PLAX, vista paraesternal de eje largo; PSAX, vista de eje corto paraesternal; BRD, bloqueo de rama derecha; VD, ventrículo derecho; RVOT, tracto de salida del ventrículo derecho; SAECG, electrocardiograma promediado por señal.
Interpretación:
- Diagnóstico definido: dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores o cuatro menores de diferentes categorías de diagnóstico.
- Diagnóstico limítrofe: un criterio mayor y uno menor o tres menores de diferentes categorías de diagnóstico.
- Diagnóstico posible: un criterio mayor o dos menores de diferentes categorías de diagnóstico.
Bibliografía:
- Oomen AWGJ, Semsarian C, Puranik R, Sy RW. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Progress and Pitfalls. Heart Lung Circ. 2018 Nov;27(11):1310-1317. [Medline]
- Haugaa KH, Haland TF, Leren IS, Saberniak J, Edvardsen T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis. Europace. 2016 Jul;18(7):965-72. [Medline]
Creado: Ago 02, 2019.
