El síndrome de pseudotumor cerebral (SPTC) puede ser primario (hipertensión intracraneal idiopática) o surgir de una causa secundaria identificable. La caracterización de las anomalías típicas de la neuroimagen, la clarificación de la presión de apertura normal en los niños y las características que distinguen el síndrome de hipertensión intracraneal sin papiledema de hipertensión intracraneal con papiledema han mejorado nuestra comprensión de este trastorno.
Criterios diagnóstico para el síndrome de pseudotumor cerebral
1. Requerido para el diagnóstico de síndrome de pseudotumor cerebral
- Papiledema
- Examen neurológico normal, excepto por anomalías de nervios craneales
- Neuroimagen: parénquima cerebral normal sin evidencia de hidrocefalia, masa o lesión estructural y sin realce meníngeo en la RMN, con y sin gadolinio, para pacientes típicos (mujeres y obesos) y RMN, con y sin gadolinio y venografía por resonancia magnética para los demás. Si la RMN no está disponible o está contraindicada, se puede usar TC con contraste
- Composición normal del LCR
- Presión de apertura de la punción lumbar elevada (LCR de ≥250 mm en adultos y LCR de ≥280 mm en niños [250 mm si el niño no está sedado ni obeso]) en una punción lumbar realizada correctamente.
2. Diagnóstico del síndrome de pseudotumor cerebral sin papiledema
En ausencia de papiledema, se puede diagnosticar el síndrome de pseudotumor cerebral si se satisface los puntos B-E de arriba, y si el paciente presenta una parálisis del VI par craneal unilateral o bilateral.
En ausencia de papiledema o parálisis del sexto par craneal, se puede sugerir un diagnóstico de síndrome de pseudotumor cerebral, pero no se puede hacer si se satisfacen las B-E de arriba, y además se cumplen al menos 3 de los siguientes criterios de neuroimagen:
- Silla turca vacía.
- Aplanamiento de la cara posterior del globo ocular.
- Distensión del espacio subaracnoideo perióptico con o sin tortuosidad del nervio óptico.
- Estenosis del seno venoso transverso.
El diagnóstico de síndrome pseudotumor cerebral es definitivo si el paciente cumple los criterios A – E. El diagnóstico se considera probable si se cumplen los criterios A – D pero la presión del LCR medida es inferior a la especificada para un diagnóstico definitivo.
Bibliografía:
- Burkett JG, Ailani J. An Up to Date Review of Pseudotumor Cerebri Syndrome. Curr Neurol Neurosci Rep. 2018 May 2;18(6):33. [Medline]
- Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013 Sep 24;81(13):1159-65. [Medline]
- Friedman DI. Pseudotumor cerebri. Neurol Clin. 2004 Feb;22(1):99-131. [Medline]
Creado Abr 30, 2019.
