El diagnóstico de fiebre mediterránea familiar (FMF) se basa en tres factores: manifestaciones clínicas típicas, una respuesta positiva a la terapia de colchicina y pruebas genéticas, aunque en la actualidad las pruebas disponibles no detectan todas las mutaciones asociadas con la FMF.
Criterios Diagnóstico para Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)
Criterios Tel-Hashomer:
Criterios mayores
- Episodios febriles recurrentes asociados con peritonitis, pleuritis o sinovitis
- Amiloidosis de tipo AA y sin una enfermedad predisponente
- La respuesta favorable a la colchicina diaria
Criterios menores
- Episodios febriles recurrentes
- La erisipela-como eritema
- La historia positiva de la fiebre mediterránea familiar en un familiar de primer grado
Diagnóstico Definitivo: 2 mayores o 1 mayor + 2 criterios menores.
Diagnóstico probable: 1 mayor + 1 criterio menor.
Criterios Livneh
Criterios mayores:
Ataques típicos de:
- Peritonitis (generalizada)
- Pleuritis (unilateral) o pericarditis
- Monoartritis (cadera, rodilla o tobillo)
- Fiebre por sí sola
Ataques abdominales incompletos
Criterios menores
1-2 ataques incompletos que afectan uno o más sitios
- Abdomen
- Pecho
- Articulación
- Dolor de esfuerzo de pierna
- Respuesta a la colchicina
Diagnóstico definitivo: 1 criterio mayor o 2 criterios menores.
Ataques típicos se definen como recurrente (>/= 3 del mismo tipo), febril (temperatura rectal de 38 °C (100 °F) o superior), y corta (con una duración entre 12 horas y 3 días).
Ataques incompletos se definen como dolorosos y recurrentes, que difieren de los ataques típicos en 1 o 2 características, como sigue:
- Temperatura normal o inferior a 38 °C (100 °F)
- Los ataques son más o menos largo de lo especificado (pero no menos de 6 horas o más de una semana)
- Ausencia de signos de peritonitis durante los ataques abdominales
- Ataques abdominales localizados
- Artritis en articulaciones distintas de las especificadas.
Criterios pediátricos turcos
- Fiebre: temperatura axilar >38 °C, duración 6 a 72 hs >/= 3 ataques
- Dolor abdominal: duración 6-72 hs >/= 3 ataques
- Dolor en el pecho: la duración 6-72 hs >/= 3 ataques
- Artritis: duración 6-72 hs, >/= 3 ataques, y oligoartritis
- Antecedentes familiares de FMF
Diagnóstico definitivo: La presencia de al menos 2 de los 5 criterios.
Bibliografía:
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Creado Jun 22, 2015.
