Criterios Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una enfermedad inmunomediada de los nervios periféricos y las raíces nerviosas poco frecuente, pero potencialmente mortal, que suele desencadenarse por infecciones.

Los pacientes con GBS suelen presentar debilidad y signos sensitivos en las piernas que progresan a los brazos y los músculos craneales, aunque la presentación clínica de la enfermedad es heterogénea y existen variantes clínicas distintas. El diagnóstico de GBS se basa en la historia del paciente y exámenes neurológicos, electrofisiológicos y de líquido cefalorraquídeo (LCR). Deben descartarse otras enfermedades que tengan un cuadro clínico similar al GBS. Los estudios electrofisiológicos proporcionan evidencia de disfunción del SNP y pueden distinguir entre los subtipos de GBS: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal sensorial motora aguda (AMSAN). La progresión de la enfermedad puede ser rápida y la mayoría de los pacientes con GBS alcanzan su máxima discapacidad en 2 semanas.

Criterios Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré

Este cuadro enumera los criterios de diagnóstico para el síndrome de Guillain-Barré (GBS) desarrollados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) y posteriormente modificados en un artículo de revisión.

Características necesarias para el diagnóstico

  • Debilidad progresiva bilateral de brazos y piernas (inicialmente solo pueden estar afectadas las piernas)a
  • Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas (en algún momento de la evolución clínica)a

Características que respaldan firmemente el diagnóstico

  • La fase progresiva dura de días a 4 semanas (generalmente <2 semanas)
  • Simetría relativa de síntomas y signos.
  • Síntomas y signos sensitivos relativamente leves (ausentes en la variante motora pura)a
  • Afectación de los pares craneales, especialmente parálisis facial bilaterala
  • Disfunción autonómica
  • Dolor muscular o radicular en la espalda o en las extremidadesb
  • Aumento del nivel de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR); los niveles normales de proteínas no descartan el diagnósticob
  • Características electrodiagnósticas de la neuropatía motora o sensitivomotora (la electrofisiología normal en las primeras etapas no descarta el diagnóstico)b

Características que ponen en duda el diagnóstico

  • Mayor número de células mononucleares o polimorfonucleares en LCR (> 50 × µl)
  • Asimetría de la debilidad marcada y persistente
  • Disfunción de la vejiga o del intestino al inicio o persistente durante el curso de la enfermedadb
  • Disfunción respiratoria grave con debilidad limitada de las extremidades al iniciob
  • Signos sensitivos con debilidad limitada al iniciob
  • Fiebre al inicio
  • Nadir <24 hb
  • Nivel sensitivo agudo que indica lesión de la médula espinal
  • Hiperreflexia o clonusb
  • Respuestas plantares extensorasb
  • Dolor abdominalb
  • Progresión lenta con debilidad limitada sin compromiso respiratorio
  • Progresión continua durante >4 semanas después del inicio de los síntomasb
  • Alteración de la conciencia (excepto en la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff)b

aEnunciados en los criterios NINDS que fueron adaptados por los autores para mejorar la legibilidad. bFunciones adicionales que no estaban incluidas en el NINDS. Nota: para mayor claridad, se han omitido “Características que descartan el diagnóstico” de los criterios originales del NINDS para esta versión adaptada.

 

Bibliografía:

  1. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, Bateman K, Ferreira MLB, Cornblath DR, van Doorn PA, Dourado ME, Hughes RAC, Islam B, Kusunoki S, Pardo CA, Reisin R, Sejvar JJ, Shahrizaila N, Soares C, Umapathi T, Wang Y, Yiu EM, Willison HJ, Jacobs BC. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683. [Medline]
  2. Walling AD, Dickson G. Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician. 2013 Feb 1;87(3):191-7. [Medline]

 

Creado Oct 21, 2020.