En el año 2000, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se definió como una forma específica de neumonía intersticial fibrosa progresiva y crónica de causa desconocida, que se presenta principalmente en adultos mayores y se limita a los pulmones. La neumonía intersticial usual (NIU) es el patrón histopatológico de la FPI. La FPI se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la disnea y la función pulmonar y se asocia con un pronóstico desfavorable.
IPF
Criterios ATS/ERS para el Diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática
Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) forman parte de un grupo amplio y heterogéneo de enfermedades pulmonares intersticiales que engloba más de 200 enfermedades agudas o crónicas con diversos grados de inflamación o fibrosis.