Criterios Diagnóstico para Fibrosis Quística (FQ)

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno multisistémico causado por mutaciones en el gen del regulador de conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), que codifica una proteína del canal iónico, con más de 2000 mutaciones identificadas hasta la fecha. Un diagnóstico de FQ se basa inicialmente en el fenotipo, con reconocimiento clínico de signos y síntomas característicos. Sigue leyendo

Criterios Diagnóstico para Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

En el año 2000, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se definió como una forma específica de neumonía intersticial fibrosa progresiva y crónica de causa desconocida, que se presenta principalmente en adultos mayores y se limita a los pulmones. La neumonía intersticial usual (NIU) es el patrón histopatológico de la FPI. La FPI se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la disnea y la función pulmonar y se asocia con un pronóstico desfavorable. Sigue leyendo

Criterios ATS/ERS para el Diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática

Criterios Mayores

  1. Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticiaI (EPI) como ser toxicidad confirmada de ciertas drogas, exposición ambiental, y enfermedades del tejido conectivo
  2. Estudios de función pulmonar alterados que incluyen evidencia de restricción (CV reducida, a menudo con relación VEF1/CVF incrementada) y alteración en el intercambio de gases [P(A–a)O2 incrementada, PaO2 disminuida con el reposo o ejercicio o DLCO disminuida]
  3. Anormalidades bibasales reticulares con mínima opacidad tipo vidrio esmerilado en TC de alta resolución
  4. Biopsia pulmonar transbronquial o LBA mostrando ausencia de características que soporten un diagnóstico alternativo

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Criterios Diagnóstico para Fibrosis Quística (FQ)

El diagnóstico de fibrosis quística se basa en signos y síntomas clínicos consistentes con la enfermedad y evidencia objetiva de disfunción del regulador de conductancia transmembrana (CFTR) de fibrosis quística.

Uno o más características fenotípicas típicas de FQ:

  • Enfermedad sinusopulmonar crónica
  • Anormalidades gastrointestinal y nutricionales características
  • Síndrome de pérdida de sales
  • Azoospermia obstructiva

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