Criterios Diagnóstico para Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

En el año 2000, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se definió como una forma específica de neumonía intersticial fibrosa progresiva y crónica de causa desconocida, que se presenta principalmente en adultos mayores y se limita a los pulmones. La neumonía intersticial usual (NIU) es el patrón histopatológico de la FPI. La FPI se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la disnea y la función pulmonar y se asocia con un pronóstico desfavorable.

Criterios diagnóstico para fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
El diagnóstico de FPI requiere lo siguiente:

  1. Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (por ejemplo, exposiciones ambientales domésticas y ocupacionales, enfermedad del tejido conectivo (ETC), toxicidad de medicamentos) y # 2 o # 3:
  2. Presencia del patrón en la TCAR de NIU (Tabla 1)
  3. Combinaciones específicas de patrones de TCAR (Tabla 1) y patrones de histopatología (Tabla 2) en pacientes sometidos a biopsia de tejido pulmonar

Tabla 1. Patrones en la exploración con tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)

NIU
  • Predominio subpleural y basal; la distribución es a menudo heterogénea (Variantes de distribución: ocasionalmente difusas, pueden ser asimétricas)
  • Panal de abeja con o sin bronquiectasias de tracción periférica o bronquiolectasias (características de TC superpuestas: opacidades en vidrio esmerilado (OVE) leves, patrón reticular, osificación pulmonar)
Probable NIU
  • Predominio subpleural y basal; la distribución es a menudo heterogénea
  • Patrón reticular con bronquiectasias periféricas o bronquiolectasias.
  • Puede tener leves opacidades en vidrio esmerilado (OVE)
Indeterminado para NIU
  • Predominio subpleural y basal
  • Reticulación sutil; puede tener opacidades o distorsiones leves en vidrio esmerilado («patrón de NIU temprana»)
  • Características de la TC y/o distribución de la fibrosis pulmonar que no sugieren ninguna etiología específica («verdaderamente indeterminada para la NIU»)
Diagnóstico alternativo Hallazgos que sugieren otro diagnóstico, incluyendo:

  • Características de la TC:
    • Quistes
    • Atenuación del mosaico marcado
    • Predominio de OVE
    • Micronódulos profusos
    • Nódulos centrilobulares
    • Nódulos
    • Consolidación
  • Distribución predominante:
    • Peribroncovascular
    • Perilinfático
    • Pulmón superior o medio
  • Otro:
    • Placas pleurales (considerar asbestosis)
    • Esófago dilatado (considerar ETC)
    • Erosiones claviculares distales (considerar artritis reumatoide)
    • Agrandamiento de ganglios linfáticos extenso (considerar otras etiologías)
    • Derrame pleural, engrosamiento pleural (considerar ETC/fármacos)

Tabla 2. Patrones y características de la histopatología

NIU
  • Fibrosis densa con distorsión arquitectónica (es decir, cicatrización destructiva y/o panal de abejas)
  • Distribución de la fibrosis predominantemente paraseptal y/o subpleural
  • Afectación parcheada del parénquima pulmonar por fibrosis
  • Focos de fibroblastos
  • Ausencia de características para sugerir un diagnóstico alternativo.
Probable NIU
  • Algunas características histológicas de la UIP están presentes, pero en una medida que excluye un diagnóstico definitivo de NIU/FPI

Y

  • Ausencia de características para sugerir una alternativa.

O

  • Solo panal de abejas
Indeterminado para NIU
  • Fibrosis con o sin distorsión arquitectónica, con características que favorecen un patrón que no sea NIU o características que favorecen una NIU secundaria a otra causa*
  • Algunas características histológicas de la NIU, pero con otras características que sugieren un diagnóstico alternativo†
Diagnóstico alternativo
  • Características de otros patrones histológicos de neumonía intersticial idiopática (por ejemplo, ausencia de focos de fibroblastos o fibrosis suelta) en todas las biopsias
  • Hallazgos histológicos indicativos de otras enfermedades (p. ej., neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis de células de Langerhans, sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis)

*Granulomas, membranas hialinas (excepto cuando se asocian con exacerbación aguda de la FPI, que puede ser la manifestación actual en algunos pacientes), cambios prominentes centrados en la vía aérea, áreas de inflamación intersticial que carecen de fibrosis asociada, marcada pleuritis fibrosa crónica, neumonía organizada. Tales características pueden no ser evidentes o fácilmente visibles para el ojo no entrenado y, a menudo, deben buscarse específicamente.
† Características que deberían plantear inquietudes acerca de la posibilidad de un diagnóstico alternativo incluyen a un infiltrado inflamatorio celular alejado de áreas de panal de abeja, hiperplasia linfoide prominente que incluye centros germinales secundarios y una distribución claramente bronquiolocéntrica que podría incluir metaplasia peribronquiolar extensa.

 

 

Bibliografía:

  1. Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, Brown KK, Colby TV, Galvin JR, Goldin JG, Hansell DM, Inoue Y, Johkoh T, Nicholson AG, Knight SL, Raoof S, Richeldi L, Ryerson CJ, Ryu JH, Wells AU. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018 Feb;6(2):138-153. [Medline]
  2. Kalchiem-Dekel O, Galvin JR, Burke AP, Atamas SP, Todd NW. Interstitial Lung Disease and Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for General Medicine Physicians with Focus on the Medical History. J Clin Med. 2018 Nov 24;7(12). pii: E476. [Medline]
  3. Lederer DJ, Martinez FJ. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2018 May 10;378(19):1811-1823. [Medline]
  4. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ, Behr J, Cottin V, Danoff SK, Morell F, Flaherty KR, Wells A, Martinez FJ, Azuma A, Bice TJ, Bouros D, Brown KK, Collard HR, Duggal A, Galvin L, Inoue Y, Jenkins RG, Johkoh T, Kazerooni EA, Kitaichi M, Knight SL, Mansour G, Nicholson AG, Pipavath SNJ, Buendía-Roldán I, Selman M, Travis WD, Walsh S, Wilson KC; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68. [Medline]

 

 

Creado May 15, 2019