El síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) se caracteriza por la desregulación del sistema inmune debido a la incapacidad de regular la homeostasis de los linfocitos mediante el proceso de apoptosis de los linfocitos (una forma de muerte celular programada). Las consecuencias de esto incluyen la enfermedad linfoproliferativa, manifestada por linfadenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia y un mayor riesgo de linfoma, así como una enfermedad autoinmune, que generalmente involucra células sanguíneas.
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